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王松涛主治医师
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什么是小儿再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血简称再障,是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,呈现全血细胞减少的综合症。
主要表现为贫血、出血和感染,根据患者的病情轻重、血象、骨髓象等通常分为重型和非重型,其典型症状是:一、贫血进行性加重,主要表现为苍白、乏力、头昏、心悸、气短等症状。
二、感染,多数患者有发热,重型患者为高热且难以控制,以呼吸道感染最常见,常合并败血症,非重型患者发热较轻,感染易控制,持续时间一般在一周以内。
三、出血,不同程度的皮肤粘膜和内脏出血集中表现为皮肤出血点瘀斑,牙龈、口腔黏膜、鼻子出血,当患者出现贫血、感染至发热、鼻子、牙龈、皮肤等不同程度出血时,应及时就医。医生主要根据患者的病史,症状及血象、骨髓穿刺检查进行诊断。

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    王松涛主治医师
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    再生障碍性贫血简称再障是一种骨髓造血功能减低的一种临床综合征,那么主要表现为贫血出血和感染,那么临床以外周血全血细胞减少和骨髓涂片造血功能减低,造血组织增生低下为特点。那么再障主要发病,可见于青壮年一般发病期有两个高峰期,一般是15岁到25岁和60岁以上,男性发病率略高于女性。

  • 小儿再生障碍性贫血临床表现:第一、贫血比较严重。 并且他这种贫血是进行性加重。轻型再生障碍性贫血起病比较隐匿可能贫血表现是比较慢。第二、出现出血倾向,因为再生障碍性贫血血小板低会出现出血,重型的再生障碍性贫血尤其是极重型的,几乎均有皮肤粘膜的紫癜或者是瘀斑,或者是口腔黏膜牙龈出血 还有鼻出血、消化道出血、血尿,并且有一部分病人会出现眼底的出血和颅内出血。常常合并有非常严重的感染,各个系统的感染。第三、在体格检查里边再生障碍性贫血临床表现里肝脏个别情况下可以肿,骨髓穿刺骨髓增生是低下的。第四、再生障碍性贫血如果是重型的或者极重型,病程是比较短的,但是是轻型的话病程一般是比较长的。

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    在目前儿童的跟成人的分类是差不多的,根据骨髓的这些状态,和外周血细胞基数的情况,我们给他进行分型,一个是重型再生障碍性贫血,那重型再生障碍性贫血,他主要是要看骨髓里边的有核细胞增生,或者是有核细胞的增生,外周血血象它要符合中性粒细胞绝对值少于0.5×10的9次方,血小板的数目少于20×10的9次方,网织红细胞的数目,它的绝对值要小于20×10的9次方,或者是矫正以后网织红细胞的百分比小于1%。极重型再障,就是要满足重型再障的条件,中性粒细胞的绝对值在0.2×10的9次方。非重型再障就是没有达到重型再障和极重型再障的诊断标准,因此总的来说它分三型,重型,极重型和非重型再障这三种类型,现在大家都是统一的这个分型标准。

  • 儿童再生障碍性贫血的骨髓象,对于诊断儿童再生障碍性贫血是非常关键和非常重要的,它表现为骨髓有核细胞增生,骨髓小粒造血细胞减少,非造血细胞它是比例增高。这些非造血细胞包括淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞。另外一个就是产生血小板的巨核细胞明显减少或者缺如,另外红细胞系统和粒细胞系统也是明显减少,那因为儿童他的造血存在有向心性的分布,所以儿童不同部位的造血程度,存在很大的这个不同,也就是说存在有很大的差异,骨髓穿刺的部位对于儿童来讲要求还是有的,比如说我们常常对于一岁以内的孩子,选择推荐首选髂骨或者是胫骨进行骨髓穿刺检查。