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于洪伟主任医师
心血管内科
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肥厚性心肌病的诊断标准是什么

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肥厚性心肌病的诊断需要结合患者病史、症状、体征以及相关临床检查来确诊。不是某项检查能单独把它确定的,尤其是超声心动图的检查非常重要,如果是呈典型的肥厚性心肌病的改变,又可以排除其他疾病所导致的,基本上就可以明确诊断了。如果超声心电图表现不是很典型,我们可以做一下左室的造影或冠脉造影,心肌核素的检查来进一步的诊断和鉴别诊断,必要时可以做心肌活检来检查。如发现肥厚性心肌病或怀疑肥厚性心肌病可以结合他的家族史来支持诊断。

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    肥厚型心肌病也是原发性心肌病一个非常常见的类型,是遗传病,它主要的表现就是心肌的肥厚,一些年轻人当中它可能会导致猝死,因为肥厚的心肌可能会使心室的流出道阻塞,使血液排不到主动脉,导致心脏功能的下降,引起左心室排血量的下降,最后引起这个病人由于供血不足而导致的猝死。

    刘巍副主任医师
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    肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传的家族遗传性疾病。它的主要表现是心室不对称性肥厚伴有心腔缩小,患者主要的临床表现,可以是有呼吸困难、心绞痛、晕厥,甚至猝死,这个疾病是青少年和运动员,猝死最常见的一个原因,它根据患者的左室的流出道,有无梗阻可以分为梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病,患者的发病率大概在十万分之200左右,也就是万分之20左右,患者的预后不一样,有的会在年轻时就猝死了,有的会到晚期出现心衰甚至栓塞、晕厥等,有的对寿命没有啥影响,症状比较轻微。

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    肥厚性心肌病治疗: 第一、针对左室流出道梗阻的治疗,可应用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂,比如;美托洛尔、比索洛尔这类药物。 第二、主要是针对心衰的治疗,治疗心衰的药物可以应用β受体阻滞剂或ACEI类、ARB类药物,还有最新的ARNI类药物,甚至醛固酮受体拮抗剂都可以,但是如果有梗阻了,我们注意尽量避免应用强心类药物和利尿药。 第三、针对房颤的治疗,房颤治疗第一个是控制心室率,第二个是控制它的节律,能尽量维持窦性心律,最后就是房颤的抗凝治疗。

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    刘巍副主任医师
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