软骨肉瘤的发病原因至今未明，专家认为，损伤、慢性感染、放射性损伤和某些遗传因素可能与软骨肉瘤的发病有关。软骨肉瘤最好的治疗方式就是以手术切除为主的综合治疗。总的来说，发生于脊椎、骶骨这些部位的软骨肉瘤，由于它早期往往没有任何症状，一旦有临床症状出现，肿瘤都生长得巨大，就给手术造成了很大的困难。尤其是发生在骨盆的病例，因为骨盆的解剖结构比较复杂，有时候肿瘤甚至和膀胱直肠粘连，手术有一定的难度。所以说，一旦出现这种情况，选择合适的手术就显得非常关键。

原发性软骨肉瘤多数情况下通过X线片、CT核磁共振等影像检查可以初步诊断。对于患者无典型的年龄、典型的表现和典型的部位的情况，原发性软骨肉瘤就需要做活检，以明确诊断。软骨肉瘤的活检分为穿刺活检和切开活检。一般尽量选择穿刺活检，因为穿刺活检对周围软组织的污染比较小，将来手术可以更好的达到很好的外科边界切除。穿刺活检是选择较粗的穿刺针，对穿刺点进行局部麻醉以后，进行病灶穿刺、切开活检。什么情况下选择切开活检呢？在进行2次至3次穿刺以后，病理上仍不能明确诊断的情况下，可以进行切开活检，取较多的肿瘤组织进行病理学检查。

一般情况下，软骨肉瘤常发于长骨，长骨的干骺端，软骨肉瘤患者通过CT检查可发现具体病变。比如长骨髓腔内，有骨质密度增高区，骨质增厚，骨质破坏及骨皮质破坏性改变。如患者进行增强CT检查，一般可发现软组织肿块及其周围心肌病变出现强化，可以更好的明确病变部位及病变范围。另外，还可以进行核磁等检查，都有利于临床对软骨肉瘤患者进行诊断和治疗。对于内生软骨瘤的患者，一定要进行定期的CT检查，防止肿瘤发生恶变。所以临床上建议内生软骨瘤的患者尽早选择手术治疗。

软骨肉瘤患者术后护理应注意以下几点。一，换药要严格执行，无菌操作，保持负压引流通畅、切口干燥，按时观察切口愈合情况及患者肿胀、血运感觉情况，另外要避免切口长时间受压，预防坏死。二，患者术后应多休息，脊柱和下肢的肿瘤以卧床休息为主，需要经常活动未固定的关节，上肢骨肿瘤患者可下地行走，活动不固定的关节，待病情稳定后，可逐渐增加活动度。三，骨肿瘤手术后，应补充营养、热量，给予高蛋白、高维生素类食物，如肉类、家禽、新鲜蔬菜、鱼类等，对于化疗的患者，除以上饮食外，尤其要多吃一些，富含维生素的食物，比如胡萝卜、水果番茄等。最好不要吃刺激性的食物，不喝刺激性的饮料，尤其是碳酸类的饮料。再者，尽量不要吃民间所谓的引起复发性的食物，比如，鲤鱼、公鸡等。

去分化软骨肉瘤是一种可发生于全身的高度恶性肿瘤，尤其累及颅内时，情况尤为难处理。目前治疗以手术联合放疗为主。但肿瘤极易复发，复发后常伴有增殖指数的显著提高，生存期可缩短至几个月。去分化软骨肉瘤治疗以手术为主，需行广泛或根治性手术，化疗有一定的效果。如果手术能达到广泛或根治的外科边界，局部复发率会降低很多，但仍需长期密切的随访。随访主要包括局部地平片、肺部CT和腹部彩超，患者需要每三个月复查一次，每半年可以做一个全身骨扫描，必要时可以加做局部CT。总的来说，软骨肉瘤恶性度较高，目前还没有很好的预防手段，去分化软骨肉瘤，总体来说，治疗效果欠佳。