烟雾病手术在术前要进行多普勒，对于这种供血血管的筛查要有一个评估，病人在麻醉以后要采取合适的体位，和合适的切口，有些烟雾病的患者因为已经有一定的颅外血管向颅内的代偿，手术过程中要对一些已经有的颅外对颅内血管代偿的血管要进行保护，同时根据手术制定的方法要做到正确的颞肌骨瓣和脑膜中动脉的一些处理，手术当中颞浅动脉作为最常用的供血动脉要提前进行制备，将颅腔完全打开以后，将制备好的颞浅动脉与选择好的血管直径相适应的，与其相适应的M3或M4段也就是大脑中动脉的第三和第四段的血管来进行显微的吻合，吻合过后术中用超声多普勒来验证吻合口的通畅情况，或者在显微镜下用荧光造影来证实这个血管的通畅程度，然后主要手术步骤吻合和颞肌贴敷完成以后，就是骨瓣的回复和固定，要避免骨瓣对颞肌或者吻合的血管造成卡压，主要的手术过程就是这样的。

怀疑烟雾病可以做数字减影血管造影，缺点是费用较高，禁忌症也多，不适用于烟雾病的筛查。比较方便的检查有多层螺旋CT和CT血管造影，也叫MSCTA，作为一种无创的血管病变的检查方法，在脑血管疾病中，它的应用越来越多，也可以提供很多关于脑血管方面的信息。另外还有核磁或核磁动脉成像，这个检查方法无创 、安全性高、没有辐射，越来越用于烟雾病患者的筛查，尤其对于儿童患者因为它零放射，对于患者来说 受益更多，其它比较经常用于烟雾病的诊断当中的方法还有经颅多普勒，也叫TCD是一种廉价的无创的检查手段，操作方便，可以动态的监测或者反复检查，对烟雾病的诊断有时与DSA也有良好的一致性。

小儿烟雾病引起出血的主要原因就是烟雾病本身由于脑底动脉环慢性进行性的狭窄和闭塞,而周围代偿的脑底的异常血管网,这种异常血管网管壁菲薄由于是增生形成,它没有正常的血管壁健康的结构,当处于受累的动脉闭塞近端的高压区域的时候,这些异常的血管由于承受了较大的血压和血流,血管壁的菲薄就容易导致破裂,形成脑出血,或者蛛网膜下腔出血,尤其当有些患者出现咳嗽、大小便、 使劲、情绪激动或者血压增高的时候，病人由于颅内的灌注压力的增高，就更容易增加出血的风险。

烟雾病最容易和其他原因所引起的脑出血和脑梗塞脑的缺血性发作这些疾病相混淆，其中最常见的高血压性病的脑出血或脑梗死。第二个要和脑动脉硬化所引起的颈内动脉闭塞的患者相鉴别，脑动脉硬化的患者往往多为老年患者常有高血压、高血脂史、糖尿病史，脑血管造影主要检查表现为动脉的突然中断，或者呈不规则的狭窄，一般不会有异常血管的出现。其他有脑动脉瘤或脑动静脉畸形的患者，也可以表现为蛛网膜下腔出血，或者脑实质的出血，这些病人在进行脑血管造影时可以显示出动脉瘤或成团的血管畸形，或有增粗的供血动脉异常粗大的引流静脉，一般没有颈内动脉的狭窄、闭塞和侧支循环等一些烟雾病的现象。烟雾病有其特征性的血管的狭窄和异常血管网的增生，与上述的一些颅内常见的血管疾病还是比较容易鉴别的。

烟雾病的病因到目前为止尚没有研究完全清楚,可能与遗传、 免疫和感染等因素有关，其中烟雾病的遗传因素在家族性的烟雾病当中约占烟雾病患者10%的，有遗传倾向，这些烟雾病家族三代及三代以上受影响了染色体上有明显的遗传位点。第二个在免疫方面，细胞因子研究表明受累的血管所增生的平滑肌细胞，在内膜及细胞外的基质的沉积，被认为是造成颈内动脉闭塞的原因，如碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子和包括基质金属蛋白酶，这些相关的细胞因子都可能是烟雾病发病过程中起着举足轻重的作用，感染因素是因为烟雾病的患者在患病前有上呼吸道的感染、扁桃体炎 、钩端螺旋体感染，所以有些烟雾病认为和感染因素有关。