小儿心脏超声检查，其目的呢就是为了发现小孩有没有心脏的一些先天的畸形，譬如说法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损，动脉导管未闭等等这种畸形。术前的检查有一部分需要注意，首先就是孩子要配合，两三岁的孩子他就比较配合，另外如两岁以下的或者一岁以下的孩子，他一般来说他都不太配合，这样情况需要给他用的一些镇静剂（鲁米那、水合氯醛），让孩子睡着了 安，我们超声才能从各个切面能看清楚孩子的情况。另外就是做心脏超声对这饮食方面没有什么严格要求，孩子可以吃东西、吃奶 、喝水这些都不影响。

法洛四联症都需要治疗，怎么治疗要根据孩子的病情情况来决定。一般它有几种方法，一种是一次性手术，就是同时纠正所有的畸形，譬如要把室间隔缺损给他修补了，在补的同时要把主动脉骑跨也给他纠正过来，另外要把右室流出道肥厚肌束切除、肺动脉加宽，肺动脉瓣环同时也加宽，如果他合并有动脉导管未闭或者合并有动脉导管韧带或者说它合并房间隔缺损，这些一次都给他处理。另外一种手术方法就是分期手术也叫姑息手术，它不是一次手术能做完的，可能要分两次，甚至三次手术，譬如他肺血管发育不太好，第一次手术把右室流出道肥厚肌束给给切除、肺动脉狭窄给他加宽，纠正肺动脉狭窄，定期随访复查心脏彩超、心电图、胸片看看肺血管发育比较好，然后我们就再做二次手术，二次手术就是相当于补室缺，就是把室间隔缺损也给它补上，同时把主动脉骑跨纠正过来，这就是两次手术，这种情况不是那么多，大部分是一次性手术。但是还有一种情况，肺血管发育确实非常差，右心室发育也不好，所以早期小孩很小 就缺氧比较严重，要给他做一个BT手术，就是从主动脉和肺动脉之间架个桥，用人工血管连起来，把这个主动脉的血引流到肺动脉里面，促进肺血管发育，然后过一段时间，定期随访观察肺血管好了，再做第二次手术把这个肺动脉给它加宽 、把这个桥给它切断，肺动脉加宽流出道疏通，然后观察肺血管好了再做第三次手术，再把室缺给他补住。总体来说这种手术方式就是有三种，一种是一次性手术 就根治手术；一种就是分期手术（姑息手术），姑息手术第一个就分两次手术，还有另外一个就做三次手术。

法洛四联症手术以后，一般都是需要进行随访。因为法洛四联症手术了以后，它并不是说我做了手术，离开医院就万事大吉了。手术以后由于心功能差一些，可能需要近期的服药来改善心功能。外容易出现一些心跳不规律，就是我们常说的心律失常，这种情况，如果早期发现早期处理，很快就好了，如果说没有来随访，没有发现这种情况、没有处理，那可能会导致严重的并发症，甚至突然有严重心律失常而猝死，所以这种孩子手术了以后，都是需要来定期随访。第一个随访看看心脏功能恢复的情况怎么样、有没有那个心功能不全的表现、有没有右室流出道的梗阻、室缺的残余分流，有没有心律失常这种情况。另外一个看看他术后的恢复的情况用药的情况，有没有需要调整，所以这种手术以后都是要定期随访。即使是晚期，术后恢复都挺好的，我们药物都停了，也要随访，因为毕竟远期他可能出现肺动脉瓣的返流，右室流出道出现再次的梗阻，肺动脉瓣的再次梗阻这些情况。

法洛四联症它的治疗方法,有一次性手术，还有分次手术。哪些孩子适合做一次性手术，就是这种孩子肺血管发育比较好，右心室的三个部分发育好，肺动脉瓣环狭窄，这种情况我们可以考虑给他做一次性手术。术前我们要查心脏超声，查心脏CT 来测他心脏肺血管发育情况，比如McGoon值 Nakata指数，测出来符合我们条件了，我们才去给他可以做根治手术也就是一次性手术。术中打开以后要探查左右肺动脉情况，因为主肺动脉有狭窄，可以给它加宽，左右肺动脉也可以加宽，但是远端不行，所以要探查肺动脉。如果左右肺动脉远端发育都挺好的，这种情况我们就可以给他做根治手术。如果这种孩子肺血管发育的不好，远端很细，或者说一侧发育很好，那这种情况，就不能给他做一次性手术的，可能要分次手术，先依次室缺补补它、把肺动脉加宽、流出道加宽、肥厚肌束切除，将来观察一段时间，肺血管发育比较好了，我们再做二次手术来处理它。尽管大部分孩子，我们都可以做一次性手术也就是根治手术了，但是还有一少部分孩子，确确实实肺血管发育不好，没法做一次性手术。

法洛四联症这种孩子他是缺氧的表现。一般在孩子没有会走路之前，他不会走路的时候，他不会出现蹲踞现象，等孩子将来会走路了，他走着走着可能缺氧发作，缺氧了累了，流出道的肌束肥厚了，之后都容易出现这种缺氧的表现，所以缺氧他就会出现，逐渐他一个保护性的体位，他就蹲下去了，蹲下去了以后下肢的血液供应减少了，体循环的血就多了，这样体循环，尤其是我们的血压压力升高了以后，心内的分流右向左的分流就减少，它会缓解他的症状，这就叫做一个蹲踞现象。