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杨书文主任医师
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什么是自身免疫性的溶血性贫血

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病情描述： 什么是自身免疫性的溶血性贫血

精选回答：
  • 自身免疫性的溶血性贫血又叫做自免溶贫，它是由于免疫调节机能发生了变异，产生了针对红细胞的抗体，这个抗体跟红细胞膜表面的抗元结合了，然后活化了补体，导致自己的红细胞破坏加快，或者是自身抗体促进了补体跟红细胞的结合，使得红细胞的寿命缩短，从而出现溶血性贫血的一大类的疾病，我们叫做自身免疫性的溶血性贫血。
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  • 自身免疫性溶血性贫血输血首选
  • 是也有一些继发性的自身免疫性溶血性贫血，像结缔组织病，还有系统性红斑狼疮，以及一些血液系统的恶性肿瘤情况，都可能会导致贫血的发生，这个时候主要是以治疗原发疾病为主的。对于溶血性贫血，主要是以治疗原发疾病为主的重要治疗，糖皮质激素治疗是治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的一个重要的治疗办法。首先我们要知道什么叫自身免疫性溶血性贫血，它是由于体内的免疫功能调节紊乱，可以产生自身抗体或者是补体，它吸附于红细胞表面，可以通过抗原抗体的一个反应，加速红细胞的破坏，而引起的一种溶血性贫血。
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  • 自身免疫性溶血性贫血能治好吗
  • ​一、要积极的寻找引起自免溶贫的原因，50%的患者是继发的，病因比较明确的应该积极治疗原发病。二、可用糖皮质激素治疗，急性溶血危象可用甲泼尼龙静脉滴注，逐渐改为泼尼松口服，当血红蛋白接近正常的时候，每周减泼尼松用量10~15mg，维持剂量，最好不要减药太快。三、脾切除，应用大剂量糖皮质激素治疗两周后溶血和贫血没有改善的或每日需大剂量泼尼松维持治疗的，要考虑脾切除。四、利妥昔单抗静脉滴注，有效率在83%~87%。五、免疫抑制剂。大剂量泼尼松不能维持血液学改善的，应用硫唑嘌呤或是环磷酰胺。六、大剂量静脉注射丙种球蛋白。七、血浆置换。八、输血。
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  • 自身免疫性溶血性贫血的治疗方法
  • 自身免疫性溶血性贫血是由于感染、药物、肿瘤、免疫性疾病及血液系统疾病等产生了对人自身细胞的抗体而引起的溶血，临床表现为贫血，黄疸，脾大。但是临床上有一部分的自身免疫性溶血性贫血患者应用激素治疗的过程当中会复发，这类患者则需要选择二线用药，如利妥昔单抗、免疫抑制剂，甚至是脾切除等。但是有的患者应用糖皮质激素治疗以后，病情并没有控制，往往需要给予切除脾脏等方法治疗。
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  • 有一些小孩在添加蚕豆辅食后会出现溶血，因为他缺乏了葡萄糖6-磷酸脱氢酶。在红细胞的代谢当中，葡萄糖6-磷酸的脱氢酶可以使6-磷酸葡萄糖脱氢转变成为6-磷酸葡萄糖酸，而后者再经过脱氢变成6-磷酸和糖，在这一反应当中，氧化型的辅酶2因为获得了氢，而成为还原型的辅酶2，然后生成了还原型的谷胱甘肽，以维持血红蛋白还有其他酶类当中的球基免于氧化损伤，就不会发生溶血。如果葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏时，还原型的辅酶2的生成就减少了，抗氧化损伤的物质含量也就减少了，所以血红蛋白跟红细胞都容易发生氧化性的损伤，而蚕豆的进出液当中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷，这些都是类似于氧化剂的物质，它可以使葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷的红细胞还原型谷胱甘肽降低。
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  • 服用什么药物会出现溶血
  • 葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏的患者服用含有氧化性的药物以后，可能会导致溶血急性加重。这些药物主要包括： 1、奎宁，它是一种常用的抗疟疾类药物。 2、解热镇痛药，比如乙酰水杨酸。 3、硝基呋喃类药物，如呋喃妥因，它是一种抗生素。 4、硫胺类的药物。 5、酮类药物，比如噻唑酮。 6、维生素K、奎宁定、美兰等。药物性的溶血性贫血一般起病很急，通常在用药之后一天或三天之内会出现急性的血管内溶血，临床表现类似于蚕豆病，停药之后，红细胞破坏的就减慢了，贫血也就逐渐地恢复了，但是红细胞的寿命仍然是显著缩短的。
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