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黄世昌副主任医师
神经内科
北京大学第一医院
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脊髓空洞症会遗传吗

阅读:529 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请及时线下就医

病情描述: 脊髓空洞症会遗传吗

精选回答:
  • 脊髓空洞症是一种可遗传性疾病,它是一种慢性的进行性的病变,目前病因还不是十分清楚,患者多为20到30岁之间的青壮年,早期主要表现为四肢的麻木症状较轻,中期可以逐渐发展到瘫痪,而晚期则会有很多并发症的,发生最终导致患者的死,亡像这类有脊髓空洞症家族史的朋友一定要格外注意检查,定期去医院进行相应检查,以了解自己身体的情况,随时掌握自己的患病风险,更好的预防这种疾病产生严重的后果,所以说脊髓空洞症是一种可遗传性疾病,但是不一定得了脊髓空洞症就一定发展为瘫痪,或者出现最终的死亡。
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  • 脊髓空洞有哪些症状呢
  • Chiari畸形和脊髓空洞症有以下症状: 1.头疼,头疼的原因往往与颅内压增高有关系,正常的脑积液从颅腔向椎管内这种循环,在你咳嗽或者是压力发生变化的时候,它能够快速的进行缓解,压力不会是突然升高很多或者是降低很多,但是如果是在出现枕骨大孔区出现梗阻,比如说扁桃体下疝,小脑扁桃体下疝,也就是说Chiari畸形,它会堵塞脑脊液的循环,会出现相应的头痛症状,颅内压增高表现,比如说恶心,呕吐, 2.还有像小脑挤压一些症状,小脑被挤压时候可能出现共济失调,当整个脑干移位的时候,可能出现一些供血不足,比如说有的病人会出现眼睛看东西不行,然后吞咽困难,饮水呛咳,步态异常,都是与后颅窝一些损伤有关系, 3.继发脊髓空洞的时候,典型的表现为感觉分离,即所谓的痛温觉消失、触觉存在,很容易出现一些损伤,比如说烫伤,由于脊髓空洞导致患者的四肢或者肢体、躯干对痛觉不敏感, 脊髓空洞还会导致神经营养性的关节病,叫Charcot(夏科氏)关节病,主要是表现为关节的损害,比如肘关节,由于神经营养功能的丧失,导致关节不断地受到损害,而患者感觉不到关节的疼痛,所以在关节受到损害的时候仍然能够活动,导致这种损害进一步加大,如果4.时间太长,最后关节不断是处于修复破坏过程中,形成了巨大的Charcot关节,可以导致肘关节变得非常粗, 5.另外还有一些不典型的表现,因为脊髓所传导的是重要的信息,人体对肢体的控制和感知都是通过脊髓来完成的,所以当这种感知受到阻断的时候,感觉完全破坏掉,也就说是痛温觉他不感觉到疼,所以不断地造成损伤。
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  • 通常髓内肿瘤的发生与脊髓空洞有关。 脊髓肿瘤本身也是一种占位性的病变,这种肿瘤可以发生在脊髓内,也可以发生在脊髓外,还可以发生在椎间孔区,各种结构。脊髓肿瘤不同的结构,发生的有不同的特点,通常脊髓空洞相关的肿瘤主要是髓内肿瘤。所谓的髓内肿瘤主要包括室管膜瘤等这种原发于髓内的肿瘤,这种肿瘤会导致脑脊液循环障碍或者说是周围的组织压力的改变,最后在脊髓内部形成空洞,这种空洞有它比较明显的特点,往往位于肿瘤的上下级以外,在脊髓内部,这种通过强化核磁很容易进行鉴别,可以在核磁上看到比较明确的脊髓的占位。
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