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胸腹部畸形症状

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[外科]
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介绍

  漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明,认为与遗传有关。 漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背及一个突出的上腹。

  胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸常是先天性畸形,不仅累及患有不良影响,应积积治疗。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。


病因病理

胸腹部畸形是由什么原因引起的?

  有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。

症状检查

胸腹部畸形应该如何诊断?

  心脏X线检查和心电图:常有心脏向左移位和顺时方向旋转。X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷,与脊柱间的距离缩短。CT图象凹陷更为确切清晰。漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。

  X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。

  后前位照片:漏斗胸的心影中透明区。

  胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

  心电图可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

鉴别

胸腹部畸形容易与哪些症状混淆?


  在临床上非常容易诊断,畸形一目了然,无需鉴别。它与另一种常见的胸廓畸形-鸡胸的区别在于鸡胸是胸前壁呈楔状凸起,状如禽类的胸骨故而得名。漏斗胸则是一种胸前壁的凹陷畸形,状如漏斗。


预防

胸腹部畸形应该如何预防?

  1、指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食,如肉、蛋、奶类,新鲜水果和蔬菜。

  2、必要时静脉输液,补充能量、维生素,应用抗生素和止血药物。

  3、饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

  4、患儿术后当日禁食、水,无腹胀、恶心呕吐症状者术后第二天可进食,一般先进食流质、半流质饮食,并逐渐过渡到正常饮食。

  5、因术后卧床时间较长,应注意进食富含纤维的蔬菜、香蕉等,防止便秘。

  6、术后一年内避免剧烈的体育运动。

  本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施

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