掌骨指数及指骨指数均增大症状
介绍
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掌骨指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即手掌部的骨头,由大拇指开始,依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡综合征的临床表现为掌骨指数及指骨指数均增大。
病因病理
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掌骨指数及指骨指数均增大是由什么原因引起的?
可能是患有马凡综合征。马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。
症状检查
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掌骨指数及指骨指数均增大应该如何诊断?
1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。
躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨等长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。
颅骨改变:头狭长、头颅指数
鉴别
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掌骨指数及指骨指数均增大容易与哪些症状混淆?
马方综合征须与以下疾病相鉴别:
①同型胱氨酸尿症;
②风湿性主动脉瓣关闭不全;
③家族性二尖瓣脱垂或主动脉瓣脱垂;
④家族性主动脉瓣环扩张;
⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。
预防
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掌骨指数及指骨指数均增大应该如何预防?
1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。
2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。
3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。