法洛四联症怎样确诊
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提示：本内容不能代替面诊，如有不适请及时线下就医
1、通过心脏彩超进行检查。绝大部分的法洛四联症都可以通过心脏彩超进行确诊，可以通过临床表现来判断孩子做彩超的时间。2、我们可以看到这种孩子出生以后，他的嘴唇是有点缺氧的青紫色，或者手指头发紫，随着年龄的增长，可能会出现杵状指，又或者嘴唇的颜色紫的很更厉害了，面容也是青紫色，那这种情况下可以通过胸片的检查进行确诊，如果心脏的右心室肥厚，但心腰是凹陷的，我们叫做靴型心。
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什么是法洛四联症
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- 法洛四联症是先天性心脏病里边比较常见的一种青紫型先天性心脏病。这种病它有四种畸形构成，一个是室间隔缺损，另外一个主动脉骑跨，第三个是右心室肥厚，第四个是肺动脉狭窄。法洛四联症它的严重程度，主要看它肺动脉狭窄的程度，这个肺动脉狭窄它从主肺动脉 左右肺动脉一直到右心室的流出道肺动脉瓣环这一部分都叫做肺动脉狭窄。这个病绝大部分孩子都可以通过一次性手术进行治疗，手术的治疗效果还是挺不错的。这种手术治疗的时间都在小孩在出生以后，半岁到一岁之间进行治疗，这个时候第一是小孩年龄稍微大了一点，手术风险相对比较小；另外一个就是它的远期效果比较好，以后不太容易出现比如说心律失常，或者猝死这一些并发症。
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范顺阳
郑州大学第三附属医院
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法洛四联症手术并发症
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- 法洛四联症手术,操作比较多比较复杂，所以手术并发症相比较还是比较多一些的。首先来就是术后Ⅲ度房室传导阻滞比较大，因为法洛四联症，室缺都有不良型，所以我们缝室缺，缝到下缘这一块，它传导束（就是心脏能跳，他有个电线导电一样，类似于这种电线导电一样）容易发生变异，它就从室间隔缺损，后下缘的地方边上过来的，我们缝室缺缝到这个地方，尽可能给它缝的浅一点。但是由于孩子还容易出现一些变异，他不这样长了，他变异长到其他地方，所以也有可能随着这个传导束，出现Ⅲ度房室传导阻滞的表现，心脏不会跳或者说它会跳，但跳的很慢，远远不够孩子用。这样情况就是需要采取一些措施，比如我们要给他放起搏导线，一般先放临时性的起搏导线管他两周左右，如果在两周之内他恢复正常就不要紧了，但是如果好不过来就需要装永久性起搏器，这个永久性起搏器代价相对就比较高一些，另外，花费也比较高，它要电池来带的，十年左右可能需要换一次电池。这个并发症是比较严重的，所以我们要尽量的避免，我们这么多年来有过两例这种情况需要装起搏器的。另外一个就是心功能不好，这种孩子往往我们要补室缺，右室流出道要切开，肥厚肌束要切除，所以说手术心功能相对来说，还是比较差一些，容易出现一些心功能不好的表现比如心脏收缩没劲、血压低、心率快，就需要用点强心药（多巴胺、米力农），甚至肾上腺素来改善心功能。这个早期处理以后，很快他都会好过来。还有一个就是说心律失常，这种孩子手术以后，早期因为心功能比较差，他容易出现一些心脏跳得不规律。比如说早搏房性早搏，室性早搏这种情况，需要用些抗心律失常药来对症处理，大部分来说都是可以处理，效果还是比较好。还有一个就是残余分流，由于这个室缺它比较大，手术当中补了以后，一针一线给他缝过来，尤其是缝到后下缘离这个传导束比较近的地方，我们缝的比较浅一点，所以有个别孩子他可能会撕脱一点，出现这种残余分流，简单的说就是室缺没有补严实，漏了，这种情况一般都不用管它，绝大部分的孩子，将来长长以后，他自己都会长好。还有一个就是右室流出道的梗阻，解除的不够完美，所以原来这个肺动脉狭窄，我们做了手术，他还有狭窄，这种情况梗阻的程度，我们手术当中处理，不要求完全给它处理掉，一般要多少保留一个压差， 20多不到30这样的一个压差，就有利于他术后早期的一个恢复，远期并发症也比较少一些。
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范顺阳
郑州大学第三附属医院
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法洛氏四联症是什么
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- 法洛氏四联症是比较复杂的先天性心脏病，有四种症状，室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨，这四种心内畸形，合称法洛氏四联症。患儿的危害比较大，一般要视患儿肺动脉发育的情况进行姑息性或者根治性手术治疗，如果患儿不进行手术治疗，会因为右向左分流的情况，造成患儿发育障碍、智力发育低下或者红细胞增多，导致远端血管栓塞。严重的会出现心力衰竭致患而死亡，因而法洛氏四联症，应该及早诊断及早治疗。
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余杨
重庆市人民医院
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法洛四联症可以根治吗
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- 法洛四联症能不能根治，主要要看孩子的右心发育情况和肺动脉的发育情况。如果孩子右心室发育的比较好，由于三个部分都存在，肺动脉发育的相对的比较好一些，左右肺动脉右室流出道发育都好的，是可以根治的。所谓的根治并不是说做了以后，一辈子什么都没有了，他这叫做一次性手术（我们同时要把右室流出道加宽、肺动脉加宽、切除右心室流出道它一些肥厚的肌束、同时把室间隔缺损给它修补了这叫一次性手术），就是我们通常说的根治性手术，但是还有一部分孩子，他不能做这样的情况，譬如说他的肺血管发育确实比较差一些，或者说他的右心室发育比较差，这种情况可能我们没法做一次性手术，也就是通常所说的根治手术。我们就要分次做，第一次先把右室流出道给它加宽，把肺动脉加宽促进肺血管的发育，等过个一段时间根据定期观察随访，如果肺血管发育相对比较好，这个心室的分流都是左向右分流的，这个时候我们进行二次手术，这个是分期手术。所以说并不是所有的法洛四联症，都可以行根治性手术的。
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范顺阳
郑州大学第三附属医院
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法洛四联症手术并发症（二）
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- 1、肺动脉瓣的返流。如果手术当中发现患者肺动脉瓣环发育还算可以，我们尽量保留瓣环不跨瓣，可以扩大瓣环，然后在保留瓣环，如果肺动脉瓣环发育非常差，可以切开瓣环来扩大补片。2、远期的心律失常。如果手术后心功能相对比较差，远期也会出现心律失常，就是突然心脏跳得不好了，室性早搏或者房性早搏，甚至说突然出现猝死的情况 ，一般说小孩做手术年龄越晚，远期这种心律失常及猝死的几率就越高。
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范顺阳
郑州大学第三附属医院
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法洛四联症的危害有哪些
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- 法洛四联症它的危害还是比较严重的。首先由于它肺动脉狭窄，主动脉骑跨导致孩子在心脏收缩的时候，他心脏是个双向的分流，以右向左分流为主，所以这种孩子首要表现是缺氧，缺氧以后会导致大脑的发育受到影响，可以出现影响大脑的发育、影响智力的情况。另外就是孩子随着年龄的增长，他的右心室会出现一些肥厚的肌束，所以这孩子将来以后，可能会出现缺氧发作的表现，譬如孩子突然走着走着、活动的时候或者哭闹的时候，突然出现晕倒了，或者说他走一会 爬一会 跑一会 动一会 他走不动，他蹲下去休息一会才能起来，我们叫做一个蹲踞现象。这种缺氧严重，严重的会危及生命，所以需要进行早期的干预，选择比较合适的时间进行手术治疗。
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范顺阳
郑州大学第三附属医院
