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余杨副主任医师
心血管外科
重庆市人民医院
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法洛氏四联症是什么

阅读:3.28w 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请及时线下就医

法洛氏四联症是比较复杂的先天性心脏病,有四种症状,室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨,这四种心内畸形,合称法洛氏四联症。患儿的危害比较大,一般要视患儿肺动脉发育的情况进行姑息性或者根治性手术治疗,如果患儿不进行手术治疗,会因为右向左分流的情况,造成患儿发育障碍、智力发育低下或者红细胞增多,导致远端血管栓塞。严重的会出现心力衰竭致患而死亡,因而法洛氏四联症,应该及早诊断及早治疗。

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    因为小孩儿嘛他又不会讲,我们就是看他有没有青紫,那这类心脏病,我们叫青紫性先天性心脏病,其中青紫性心脏病,是我们医生看见的,就是医生看见护士看见,我们的家里人也可以看见,那四联症是我们确诊,通过我们的听诊胸片和彩超,或者一些其他的导管检查,就可以及时的确诊,这个小孩儿的先天性心脏病有没有,是不是法洛氏四联症,因为早期的表现就是青紫,特别是有些小孩呢,他不典型他一哭的时候他才青紫,一哭嘴唇发紫这个脸发紫,这时候我们的家人,要高度怀疑这小孩,是不是有心脏病,有没有先天性心脏病,是不是法洛氏四联症。
    高传玉 河南省人民医院
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    法洛氏四联症临床表现有以下几种。 一、青紫,比如口唇青紫、皮肤青紫,这是由于右向左分流引起的混合性血液引起的青紫、缺氧的表现。 二、喜蹲踞现象,是患儿在哭闹、吃奶、奔跑、活动的时候喜欢蹲下。 三、出现阵发性的缺氧表现,比如会出现呼吸困难,严重的会引起猝死。 四、出现杵状指,这是由于血液供应不足,红细胞增多引起手指或者脚趾肢端肥大的表现。
    余杨 重庆市人民医院
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    法洛氏四联症是一个先天性的疾病,最常见的时候见于出生以后的小孩儿。法洛氏是一个医生的名字,他发现了这个小孩的心脏病,四联症就是它有四个问题。 第一个是有室间隔缺损,就是左心室右心室之间有个洞,这是第一个症。 第二个就是它主动脉,一般我们正常主动脉,是开口于左心室,那现在这个小孩的主动脉呢,是开口于左右心室,它骑跨到室间隔上,我们叫主动脉骑跨,这是第二个症状表现。 第三个表现就是他的肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣非常狭窄。 第四个右心室肥大,因为它有室间隔缺损,有主动脉瓣骑跨,导致我们右心室肥大。因此有这四个表现,有法洛氏这个医生最早来发现的,因此我们给这样的小孩儿的病人,叫法洛氏四联症,这个是非常常见的,一个非常复杂的先天性心脏病死亡率非常高。
    高传玉 河南省人民医院
  • 什么叫法洛氏四联症 阅读:4.16w
    法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病当中最常见的一种。它占到紫绀型先天性心脏病的80%左右,占到所有先天性心脏病的12%。也就是法洛氏四联症是临床当中经常见到的紫绀型先天性心脏病,也是做手术非常多的一种紫绀型的先天性心脏病。四联症就包括四种畸形:第一种、肺动脉狭窄。第二种、畸形是室间隔缺损。第三种、畸形是主动脉骑跨。第四种、畸形是右心室肥厚。因为每个孩子的情况不是太一样,也就是有个体差异。肺动脉狭窄很严重的情况下,孩子出现紫绀就会非常的早。尤其是在孩子哭闹以后或者是劳累以后更明显一些。有的会表现为蹲踞现象。
    刘彩霞 山西省儿童医院
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    法洛四联症是先天性心脏病里边比较常见的一种青紫型先天性心脏病。这种病它有四种畸形构成,一个是室间隔缺损,另外一个主动脉骑跨,第三个是右心室肥厚,第四个是肺动脉狭窄。法洛四联症它的严重程度,主要看它肺动脉狭窄的程度,这个肺动脉狭窄它从主肺动脉 左右肺动脉一直到右心室的流出道肺动脉瓣环这一部分都叫做肺动脉狭窄。这个病绝大部分孩子都可以通过一次性手术进行治疗,手术的治疗效果还是挺不错的。这种手术治疗的时间都在小孩在出生以后,半岁到一岁之间进行治疗,这个时候第一是小孩年龄稍微大了一点,手术风险相对比较小;另外一个就是它的远期效果比较好,以后不太容易出现比如说心律失常,或者猝死这一些并发症。
    范顺阳 郑州大学第三附属医院
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    法洛四联症手术,操作比较多比较复杂,所以手术并发症相比较还是比较多一些的。首先来就是术后Ⅲ度房室传导阻滞比较大,因为法洛四联症,室缺都有不良型,所以我们缝室缺,缝到下缘这一块,它传导束(就是心脏能跳,他有个电线导电一样,类似于这种电线导电一样)容易发生变异,它就从室间隔缺损,后下缘的地方边上过来的,我们缝室缺缝到这个地方,尽可能给它缝的浅一点。但是由于孩子还容易出现一些变异,他不这样长了,他变异长到其他地方,所以也有可能随着这个传导束,出现Ⅲ度房室传导阻滞的表现,心脏不会跳或者说它会跳,但跳的很慢,远远不够孩子用。这样情况就是需要采取一些措施,比如我们要给他放起搏导线,一般先放临时性的起搏导线管他两周左右,如果在两周之内他恢复正常就不要紧了,但是如果好不过来就需要装永久性起搏器,这个永久性起搏器代价相对就比较高一些,另外,花费也比较高,它要电池来带的,十年左右可能需要换一次电池。这个并发症是比较严重的,所以我们要尽量的避免,我们这么多年来有过两例这种情况需要装起搏器的。另外一个就是心功能不好,这种孩子往往我们要补室缺,右室流出道要切开,肥厚肌束要切除,所以说手术心功能相对来说,还是比较差一些,容易出现一些心功能不好的表现比如心脏收缩没劲、血压低、心率快,就需要用点强心药(多巴胺、米力农),甚至肾上腺素来改善心功能。这个早期处理以后,很快他都会好过来。还有一个就是说心律失常,这种孩子手术以后,早期因为心功能比较差,他容易出现一些心脏跳得不规律。比如说早搏房性早搏,室性早搏这种情况,需要用些抗心律失常药来对症处理,大部分来说都是可以处理,效果还是比较好。还有一个就是残余分流,由于这个室缺它比较大,手术当中补了以后,一针一线给他缝过来,尤其是缝到后下缘离这个传导束比较近的地方,我们缝的比较浅一点,所以有个别孩子他可能会撕脱一点,出现这种残余分流,简单的说就是室缺没有补严实,漏了,这种情况一般都不用管它,绝大部分的孩子,将来长长以后,他自己都会长好。还有一个就是右室流出道的梗阻,解除的不够完美,所以原来这个肺动脉狭窄,我们做了手术,他还有狭窄,这种情况梗阻的程度,我们手术当中处理,不要求完全给它处理掉,一般要多少保留一个压差, 20多不到30这样的一个压差,就有利于他术后早期的一个恢复,远期并发症也比较少一些。
    范顺阳 郑州大学第三附属医院