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法洛四联症的症状有哪些

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法洛四联症它的表现,其实还是比较典型的。首先表现就是缺氧;然后随着年龄的增长,可能出现杵状指,就是几个手指头,明显的由于缺氧表现它增大了,就像那个鼓锤一样明显的增大,还有脚趾头同样也会出现这种杵状指的表现;另外随着大孩子年龄增长以后,他会走路了,他可能走路会比较累,会蹲下去休息一会儿,然后才能起来走路,这叫做蹲踞现象;另外一个表现就是缺氧发作,一般是小孩子一岁以内容易出现这种缺氧发作,他有可能易哭闹或者说这个天气寒冷或者说他这个缺水饮水不够的时候,可能会出现这种缺氧发作,首先表现突然昏迷、意识丧失,这个时候在家里如果没有医生来,有一部分孩子可能自己采取一些蹲踞体位或者屈曲双下肢,慢慢自己也可能过来,如果严重的突然就低氧发作就会危及生命。

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    因为小孩儿嘛他又不会讲,我们就是看他有没有青紫,那这类心脏病,我们叫青紫性先天性心脏病,其中青紫性心脏病,是我们医生看见的,就是医生看见护士看见,我们的家里人也可以看见,那四联症是我们确诊,通过我们的听诊胸片和彩超,或者一些其他的导管检查,就可以及时的确诊,这个小孩儿的先天性心脏病有没有,是不是法洛氏四联症,因为早期的表现就是青紫,特别是有些小孩呢,他不典型他一哭的时候他才青紫,一哭嘴唇发紫这个脸发紫,这时候我们的家人,要高度怀疑这小孩,是不是有心脏病,有没有先天性心脏病,是不是法洛氏四联症。

    高传玉主任医师
    河南省人民医院心血管内科
    01:52
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    法洛四联症它的危害还是比较严重的。首先由于它肺动脉狭窄,主动脉骑跨导致孩子在心脏收缩的时候,他心脏是个双向的分流,以右向左分流为主,所以这种孩子首要表现是缺氧,缺氧以后会导致大脑的发育受到影响,可以出现影响大脑的发育、影响智力的情况。另外就是孩子随着年龄的增长,他的右心室会出现一些肥厚的肌束,所以这孩子将来以后,可能会出现缺氧发作的表现,譬如孩子突然走着走着、活动的时候或者哭闹的时候,突然出现晕倒了,或者说他走一会 爬一会 跑一会 动一会 他走不动,他蹲下去休息一会才能起来,我们叫做一个蹲踞现象。这种缺氧严重,严重的会危及生命,所以需要进行早期的干预,选择比较合适的时间进行手术治疗。

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    法洛四联症是先天性心脏病里边比较常见的一种青紫型先天性心脏病。这种病它有四种畸形构成,一个是室间隔缺损,另外一个主动脉骑跨,第三个是右心室肥厚,第四个是肺动脉狭窄。法洛四联症它的严重程度,主要看它肺动脉狭窄的程度,这个肺动脉狭窄它从主肺动脉 左右肺动脉一直到右心室的流出道肺动脉瓣环这一部分都叫做肺动脉狭窄。这个病绝大部分孩子都可以通过一次性手术进行治疗,手术的治疗效果还是挺不错的。这种手术治疗的时间都在小孩在出生以后,半岁到一岁之间进行治疗,这个时候第一是小孩年龄稍微大了一点,手术风险相对比较小;另外一个就是它的远期效果比较好,以后不太容易出现比如说心律失常,或者猝死这一些并发症。

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    法洛四联症手术,操作比较多比较复杂,所以手术并发症相比较还是比较多一些的。首先来就是术后Ⅲ度房室传导阻滞比较大,因为法洛四联症,室缺都有不良型,所以我们缝室缺,缝到下缘这一块,它传导束(就是心脏能跳,他有个电线导电一样,类似于这种电线导电一样)容易发生变异,它就从室间隔缺损,后下缘的地方边上过来的,我们缝室缺缝到这个地方,尽可能给它缝的浅一点。但是由于孩子还容易出现一些变异,他不这样长了,他变异长到其他地方,所以也有可能随着这个传导束,出现Ⅲ度房室传导阻滞的表现,心脏不会跳或者说它会跳,但跳的很慢,远远不够孩子用。这样情况就是需要采取一些措施,比如我们要给他放起搏导线,一般先放临时性的起搏导线管他两周左右,如果在两周之内他恢复正常就不要紧了,但是如果好不过来就需要装永久性起搏器,这个永久性起搏器代价相对就比较高一些,另外,花费也比较高,它要电池来带的,十年左右可能需要换一次电池。这个并发症是比较严重的,所以我们要尽量的避免,我们这么多年来有过两例这种情况需要装起搏器的。另外一个就是心功能不好,这种孩子往往我们要补室缺,右室流出道要切开,肥厚肌束要切除,所以说手术心功能相对来说,还是比较差一些,容易出现一些心功能不好的表现比如心脏收缩没劲、血压低、心率快,就需要用点强心药(多巴胺、米力农),甚至肾上腺素来改善心功能。这个早期处理以后,很快他都会好过来。还有一个就是说心律失常,这种孩子手术以后,早期因为心功能比较差,他容易出现一些心脏跳得不规律。比如说早搏房性早搏,室性早搏这种情况,需要用些抗心律失常药来对症处理,大部分来说都是可以处理,效果还是比较好。还有一个就是残余分流,由于这个室缺它比较大,手术当中补了以后,一针一线给他缝过来,尤其是缝到后下缘离这个传导束比较近的地方,我们缝的比较浅一点,所以有个别孩子他可能会撕脱一点,出现这种残余分流,简单的说就是室缺没有补严实,漏了,这种情况一般都不用管它,绝大部分的孩子,将来长长以后,他自己都会长好。还有一个就是右室流出道的梗阻,解除的不够完美,所以原来这个肺动脉狭窄,我们做了手术,他还有狭窄,这种情况梗阻的程度,我们手术当中处理,不要求完全给它处理掉,一般要多少保留一个压差, 20多不到30这样的一个压差,就有利于他术后早期的一个恢复,远期并发症也比较少一些。

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    法洛四联症需要通过检查确诊,一般是通过心脏彩超进行检查。 绝大部分的法洛四联症都可以通过心脏彩超进行确诊,可以通过临床表现来判断孩子做彩超的时间。孩子出生以后,嘴唇有青紫色或者手指头发紫,随着年龄的增长,可能会出现杵状指;或者嘴唇的颜色紫的很厉害,面容也是青紫色,那这种情况下就是缺氧比较严重的表现,可以做彩超确诊。我们还可以做胸片检查,可以看到右心室肥厚,但心腰是凹陷的,我们叫做靴型心。