什么是阵发性的睡眠性的血红蛋白尿
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阵发性的睡眠性血红蛋白尿,我们简称为PNH,这是一类后天获得性的溶血性疾病,这个病主要是因为造血干细胞出现了PIGA基因的突变,导致有一组通过糖基醇磷脂,毛连在细胞表面的膜蛋白出现了缺失,使得细胞的性能出现了变化。正常的造血细胞减少了,让异常的造血细胞获得相对优势,这种异常细胞缺乏GPI的毛连蛋白,从而对补体非常敏感,引起了溶血的临床表现,主要是一种血管内的溶血发作,表现为睡眠睡醒以后,可能会出现小便颜色的加深,像啤酒色或隔夜的茶水,又或者像酱油的颜色。在溶血比较严重时会出现血红蛋白尿,临床表现为全血细胞减少和血栓形成。
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阵发性的睡眠性血红蛋白尿,我们简称为PNH,这是一类后天获得性的溶血性疾病,这个病主要是因为造血干细胞出现了PIGA基因的突变,导致有一组通过糖基醇磷脂,毛连在细胞表面的膜蛋白出现了缺失,使得细胞的性能出现了变化。正常的造血细胞减少了,让异常的造血细胞获得相对优势,这种异常细胞缺乏GPI的毛连蛋白,从而对补体非常敏感,引起了溶血的临床表现,主要是一种血管内的溶血发作,表现为睡眠睡醒以后,可能会出现小便颜色的加深,像啤酒色或隔夜的茶水,又或者像酱油的颜色。在溶血比较严重时会出现血红蛋白尿,临床表现为全血细胞减少和血栓形成。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的合并症如下:
1、患者很容易遭受各种的感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,而感染之后又会进一步诱发血红蛋白尿的发作。
2、长期的贫血可能会导致心功能衰竭。
3、胆石症是阵发性睡眠性血红蛋白尿很容易出现的并发症。
4、严重溶血或反反复复的感染可导致肾功能不全。
5、在PNH的患者当中,大约有三分之一的病人可以跟再生障碍性贫血相互转化,绝大部分都是在再障的过程当中,或者是再障痊愈了,过了一段时间之后,出现了阵发性睡眠性的血红蛋白尿。
6、个别的阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者可以转化为白血病,以急性髓系白血病为主。
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人走路久了之后,可能会出现小便的颜色加深,甚至是酱油色尿,这是一种少见的暂时性血管内溶血和血红蛋白尿。在我们跑步或者是行走时,由于硬硬的路面跟足底相接触,红细胞会受到机械性的损伤而出现溶血,尤其是某些患者的红细胞膜有缺陷,血清结合珠蛋白浓度比较低时。另外,剧烈的篮球运动或职业的用手来拍击乐器,比如用手来击鼓,或者是空手拳击,也可以引起这种血红蛋白尿。
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良性阵发性位置性眩晕(BPPV)是一种临床上常见的周围性前庭疾病,是最常见的源于内耳的眩晕病。良性指的是这个病本身,对身体其他脏器没有太大损害;阵发性指发作的时间短,绝大多数人眩晕症状不到五分钟就消失了;位置性指特殊位置诱发的眩晕,所以它的病名就叫良性阵发性位置性眩晕。
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蛋白尿是指体内白蛋白通过肾脏滤过,通过小便排出来的这部分蛋白。正常的肾脏功能是良好的小便之中不会有蛋白尿出现,如果肾功能损害时、结构改变时,肾脏对蛋白尿的控制下降,血液中的白蛋白就通过肾小球滤出来,就会出现蛋白尿。蛋白尿大于每天 3.5克的时,叫大量的蛋白尿。
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由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用,健康人尿中蛋白质的含量很少,一般每日排出量小于150 mg,在蛋白质定性检查时,呈阴性反应;而当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。
蛋白尿是慢性肾病的典型症状。
临床上,将蛋白尿细分为肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、混合性蛋白尿、溢出性蛋白尿、组织性蛋白尿。但总体来说,蛋白尿被分为选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿。
择性蛋白尿是指蛋白质电泳特点是以分子量较小的蛋白质为主,而非选择性蛋白尿是指蛋白质电泳特点是大分子和小分子蛋白质同时出现, 表明肾小球滤过膜的损害比较严重。
对于有蛋白尿的患者,应该予以大量高蛋白食物的摄入来补充蛋白。