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马凡氏综合症几岁发病

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马凡氏综合征一般在成年,20岁以后才开始发病,引起注意,早期没有典型的症状。
马凡氏综合征是一种遗传性的结缔组织性疾病,为常染色体显性遗传。其患病特征是四肢、手指、脚趾细长、不匀称,身高明显超出常人,同时会伴有心血管系统异常,特别是容易合并心脏瓣膜的异常以及主动脉瘤。这些病人往往于成年后,20岁才出现眼部疾患、心血管系统疾病,以及鸡胸、佝偻病等体征,才引起家长的重视。

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    马凡氏综合征一般在成年,20岁以后才开始发病,引起注意,早期没有典型的症状。 马凡氏综合征是一种遗传性的结缔组织性疾病,为常染色体显性遗传。其患病特征是四肢、手指、脚趾细长、不匀称,身高明显超出常人,同时会伴有心血管系统异常,特别是容易合并心脏瓣膜的异常以及主动脉瘤。这些病人往往于成年后,20岁才出现眼部疾患、心血管系统疾病,以及鸡胸、佝偻病等体征,才引起家长的重视。

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    一般在三四岁,发病是比较高的。马凡综合征会具有先天性发育不良,或者出现肢体不协调,营养不良以及循环系统骨骼等相关的危害。对于具有类似情况的患者,一定要进行早期的发现,并结合情况,这个根据主治医师的诊疗意见进行早期的治疗。有些病人会出现骨骼的畸形或者心血管相关的畸形,有可能会导致循环系统以及运动功能的障碍。有些时候和先天性的风湿病一样,可能会具有一些相关的侵蚀性,一定要引起足够的重视。对于类似的情况,平常父母一定要特别关注孩子的身体状态,而且一定要关心孩子的运动精神状态以及呼吸状态,结合情况,早期治疗,早期进行干预,也是可以起到适当的缓解的。

    张强主治医师
    山东省立第三医院消化内科
    01:24
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    马凡氏综合症大约在三岁左右发病。 马凡综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,通常可以导致眼部、心血管、骨骼、肌肉的改变,同时还可以导致肺部、皮肤、中枢神经系统的影响。心血管的病变,包括动脉瘤以及动脉夹层,是最危险的并发症,也是导致马方综合征患者死亡的一大主要问题。 小朋友大概是在三岁左右能够发病,其实所谓的发病概念是指它的一些特征性的症状,往往到了该年龄段会体现比较明显,让家长和医生有所注意。通常典型的症状包括心血管系统突发的胸痛,以及面色苍白、嘴唇乏力,听诊的心脏杂音,心脏彩超发现心脏结构有畸形,包括二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、房间隔室间隔缺损等情况。在骨骼、肌肉系统中也是比较明显的,患者通常表现为手长、脚长,异于常人,常头畸形,眶下肌突出,面容瘦长等表现,肌肉肌张力都是比较低,是无力型的体质。 有这些表现的时候,通常要根据患者的家族史,来进一步分析是否有必要做基因染色体的检查,因而得到确诊。

    朱若尘主治医师
    上海市第六人民医院小儿内科
    01:35
  • 美尼尔氏综合症症状 收听:4.15k

    美尼尔氏综合症的症状主要包括以下几点,第一是眩晕,这种眩晕也就是一种天旋地转的感觉。这种病人往往突然就出现了这种剧烈的这种眩晕的这种情况,而且持续时间是比较长的,在眩晕的同时往往可以引起这种伴随着恶心、呕吐。第二就是听力障碍,也就是说听力下降。美尼尔氏综合征的病人往往在第一次的时候,往往是表现为眩晕听力下降不明显,但是随着他这个病情的反复的发作,以后会出现这种轻微的障碍,这种听力障碍它是有波动性的,有时候他能够自己恢复,但是随着病情进展,他又出现了这种听力的下降,这种听力下降呢往往是一种表现为一种低频的听力下降。第三个主要的症状就是耳鸣,耳鸣也就是耳朵里面响,主要表现为这种高调性的耳鸣,比如说像蝉鸣一样的声音。第四症状就是一个耳朵的发闷,不舒服,往往还伴有着一种这种头沉等等这种描述。所以说美尼尔氏综合症的症状,他往往是这4种症状中的一种为主要表现。另外几种是往往伴随或者是有时候出现有时不出现。

    李茂才主治医师
    聊城市人民医院耳鼻喉科
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  • 那么美尼尔和耳石症有什么区别:美尼尔的特点是它这个晕和体位关系不大,而且头晕一般时间比较长,在20分钟以上,还伴有耳鸣和听力下降;耳石症就不是这样的,它的头晕一般不会超过20分钟,也没有耳鸣,也没有听力下降,相反,它和体位有密切的关系。

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