系统性硬化症也称为硬皮病,我们简称它SSc,它是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性结缔组织疾病,会引起心、肺和消化道等器官损伤。 作为一种自身免疫性疾病,系统性硬化症常伴有抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体等自身抗体的阳性。系统性硬化症的特点是皮肤纤维化硬化、血管缺血,表现为皮肤对称性增厚,绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面颈部和胸腹部。值得注意的是系统性硬化症除了局限性或弥漫性皮肤受累外,它还可累及全身脏器。如心、肺和消化道等,引起不可逆的损伤,其中肺受累的患者能达到并超过50%。 系统性硬化症的肺损伤是严重影响系统性硬化症患者生存的主要原因,系统性硬化症的肺受累主要有两种病变类型:弥漫性肺间质性病变约占80%,肺动脉高压约占15%。 其中系统性硬化症相关性间质性肺疾病,我们把它称为SSc-ILD,它是系统性硬化症患者最严重的并发症,绝大部分SSc-ILD出现在系统性硬化症的早期且起病隐匿,可仅有少许干咳,逐渐出现进行性加重的活动后气促,活动耐量降低,后期发展为严重的肺纤维化,呈现呼吸困难直至呼吸衰竭。 早期出现肺受累的SSc-ILD患者中有约40%在诊断后10年内死亡。因此我们在对SSc患者进行疾病诊断及随访时,除了常规实验室检查、自身免疫抗体检查、皮肤病理检查外,应在初始诊断时就进行HRCT检查,以筛查患者有无合并间质性肺疾病,并在随访中定期复查HRCT。
早期患者建议3至6个月进行一次随访,疾病晚期或有急性加重的患者,每3个月或更短的时间进行随访监测。 定期的复诊对患者临床治疗意义重大,由于间质性肺疾病常隐匿起病,慢性或进行性加重对肺可能造成不可逆的损害,晚期会严重的影响正间质性肺疾病的随访注意事项: 1、建议保持室内空气新鲜,在非雾霾天气下应做到定时开窗、通风,适宜的温度和湿度。保持室内清洁,减少灰尘、飞絮的产生。 2、长期吸烟对患者有不良影响,除了自己拒绝吸烟,也要注意防止二手烟。 3、减少情绪波动、保持良好心态。 4、遵医嘱合理用药不可擅自停药或换药。 5、目前已明确肺部感染会使间质性肺疾病患者气促,呼吸困难等临床症状急性加重,所以患者更应该注意预防肺部感染,避免ILD急性加重。
间质性肺疾病要进行常规检查、自身免疫系列检查、肿瘤、感染标志物、影像学等检查。 第一、间质性肺疾病你了解多少呢? 间质性肺疾病是一大类弥漫性肺疾病的总称,我们简称它ILD。它包含有多达200多种的疾病,病因有环境因素、药物因素、放射性因素、自身免疫性因素等。不同类型的病因可以造成弥漫性的肺损伤,累及肺的间质和实质,主要表现为炎症或肺纤维化,早期可以无相关症状,仅有乏力,轻微的活动后气短、咳嗽等。部分患者症状呈进行性加重,晚期可以出现严重的呼吸困难乃至呼吸衰竭。 如果患者有进行性加重的呼吸困难、持续性干咳或者风湿病等结缔组织疾病患者出现呼吸道症状,应当及时去医院就诊。 第二、临床诊断间质性肺疾病需要做哪些检查呢? 我们首先需要了解患者的病史,包括既往史、用药史、放疗病史等。潜在的暴露因素包含患者的职业、业余爱好、环境因素等。 对于疑似患者,首先会进行实验室的检查,包含有常规检查、自身免疫系列检查、肿瘤、感染标志物等检查。 影像学检查是确诊间质性肺疾病的主要手段,一般来说,胸部CT特别是高分辨CT,我们简称它HRCT,是诊断间质性肺疾病的可靠方法。此外我们还需要进行肺功能检查、心脏超声检查、必要时的支气管镜检查,可进一步的明确病因。
系统性硬化症患者合并间质性肺疾病时,不同病程时期的管理治疗策略应有所不同。 一、对于亚临床、稳定期或轻症的SSc-ILD患者,可予以非药物干预,密切观察及随访。 二、当出现SSc-ILD进展,可考虑启动药物治疗。糖皮质激素联合吗替麦考酚酯和环磷酰胺等免疫抑制剂,、抗纤维化药物如吡非尼酮可与免疫抑制剂联合作为SSc-ILD起始和升级治疗方案。 三、终末期SSc-ILD患者可考虑肺移植。 最后SSc-ILD患者需要注意保持良好的就医依从性,定期复诊对患者来说意义重大。积极随访监测有助于医生了解患者身体状况,积极开展治疗,结合良好的患者自我管理,以获得更好的生存质量。