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干性老年性黄斑变性
干性老年性黄斑变性
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干性湿疹与湿性湿疹有何区别
干性湿疹与湿性湿疹有何区别,干性的湿疹和湿性的湿疹,主要是通过皮疹的表现不同,干性的湿疹就倾向于干燥,比如说有干燥、脱屑、有鳞屑,没有明显的渗液。湿性的湿疹,往往会有渗出,渗出黄色的液体,甚至或者是淡黄色,类似油脂样的这种液体,这种为湿性的液体,对于干性的湿疹,我们一般的归结就是,一般偏虚、脾虚,或者是有湿蕴、血虚风燥,属于这一类的,对于湿性的湿疹,往往认为是有湿热侵袭,脾胃湿热蕴结,肝胆湿热蕴结,肠胃湿热这些导致的。
蔡明钢
副主任医师
广东省人民医院
385次观看数
2020-06-04
肝豆状核变性患者能结婚生育吗
肝豆作为一种常染色体隐性遗传性疾病,多是隔代发病同胞发病其下一代患病风险达到50%,从优生优育的角度不主张患者生育,无论是女性或者是男性的肝豆患者与非肝豆患者分配一般均有可能出现肝豆患者,但几率是并不大的。肝豆患者需要长期的综合驱铜治疗,目前的主要驱铜药物有DMPS、DMSA、青霉胺以及葡萄糖酸锌等,肝豆患者的孕妇在妊娠过程中前3到4个月,以及哺乳期三个月母乳喂养,这时候建议暂停服用各种驱铜药物,而青霉胺长期应用不良反应较多,是影响生育的主要药物。对男性的患者来说,建议在计划配偶妊娠前3到6个月暂停各种驱铜药,要对于女性患者来说在计划妊娠前六个月,均要停用各种驱铜药物,因此计划妊娠的女性患者在六个月前就要系统的规律地,住院驱铜治疗包括在妊娠后产后1到2个月,仍然需要规律地住院驱铜治疗,这样对于孕妇本人及胎儿都有好处,不容易产生症状加重或者是症状恶化,不然会可能导致孕妇的病情加重或恶化,自然流产或者早产以及胎儿的发育不良而致畸形,产后3到6个月为了保证母体的身体健康,以及病情的加重建议继续住院治疗,同时在妊娠期间要在妇产科医生的指导下,定期对孕妇以及胎儿进行监测,如实的告知自己的病情以便于获得更多的帮助。
陆海英
主任医师
北京大学第一医院
418次观看数
2020-06-17
肝豆状核变性的治疗原则有哪些
很多患者家属都会反复地询问孩子明确诊断肝豆状核变性,什么时候开始接受治疗每年治疗一次就行了,其实一旦诊断明确后应当立即进行治疗,如果不及时治疗多数的患者将在数年后致残甚至死亡,应当遵从早期的治疗和终身治疗的原则肝豆状核变性患者在出生后,即存在了铜代谢障碍虽然有的出现症状,因为年龄或者是个体差异有所差别,但一般的来说5到10岁的患者肝内蓄积铜的都会饱和,此后直到出现临床症状又需要数年,因此青少年是发病期的高峰期,如果是能早期治疗对减轻或者延缓患者的病情和发展十分有利,另一方面即使患者由于各种原因没有能够早期诊断,也没有进行开始治疗这样的话一旦诊断了以后,立即开始治疗以缓解症状并避免已有症状的进一步恶化,都知道肝豆状核变性由于ATB7B基因突变,导致的铜代谢障碍,因此目前仍没有进行基因治疗的情况下,对绝大多数的肝豆患者来讲终身治疗是维持治疗效果,保证生活质量的唯一的一个选择,如果是突然中止治疗会诱发神经症状的突然恶化或爆发性的肝衰竭的发生,治疗的路上没有捷径建议患者早期终身的治疗。
陆海英
主任医师
北京大学第一医院
249次观看数
2020-06-17
肝豆状核变性肝肾损害的临床表现
肝脏状核变性,肝脏受损呢是本病的首先受累的部位,因此乙肝病为初发症状的年龄都是往往比较小,约80%的患者发生在肝脏症状,多是表现为非特异性的肝病综合症,就比如倦怠、乏力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或者是缩小,脾肿大或者是脾功能亢进,黄疸、腹水以及蜘蛛痣,或者是食管静脉的曲张破裂出血以及肝昏迷等。10%到30%的患者发生慢性活动性肝炎,少数表现为没有症状的肝脾肿大,或者是仅转氨酶升高没有任何的肝脏症状。 肝脏损害可使体内的激素代谢异常,导致体内的内分泌的紊乱,进而影响到青春期的延迟,女性的月经不调,闭经或者是流产。男性出现乳房发育等,极少数的患者会出现急性的肝衰竭疾病,导致了肝细胞的大量坏死。还有一些患者就会出现一些肾脏损害,多项的研究已经证实了过量的铜离子在近端的肾小管以及肾小球沉积,造成了肾小管的重吸收障碍,出现了肾性糖尿,多种的氨基酸尿以及尿酸尿、高钙尿和蛋白尿等。少数的患者可发生肾小管性酸中毒,伴发肾衰竭,并可产生骨质疏松骨及软骨变性等。
陆海英
主任医师
北京大学第一医院
357次观看数
2020-06-17
黄斑水肿注射抗VEGF的药物后要注意哪些问题
首先、在打完针之后第二天要到医生的诊疗处进行换药检查,防止术后感染的出现,如果患者有眼睛痛不适或眼胀情况随时要就诊,第二、就是对于患者的术后要尽量的把医生给的眼药水要按时按量的点足,注意休息,不要吃过于辛辣或者是刺激性东西,第三、就是不要饮酒、抽烟过量,要注意用眼卫生,在两周之内要注意用药的种类要跟医生进行咨询以后再用药,这时候不宜用过多的活血类药物,影响我们的治疗效果,打针的患者应该是按期按照医生的嘱咐按一个月一次复查的几率来检查视力,是否要及时补针,以免影响我们前面的治疗效果,如果断了针没有及时的补针会把我们前面治疗的方案前功尽弃,又重新启动新的治疗方案。
施爱群
主任医师
中日友好医院
1.08k次观看数
2020-06-03
额叶少许白质点状变性灶会癫痫吗
出现左侧额叶软化灶一般情况下不会变成老年痴呆症的。白质中中枢神经细胞的髓鞘损伤可引起白质病变。这个情况一般来讲不会,但相反,如果患者是有一些颅内的,一些缺血性疾病,这个疾病本身有可能会诱发患者癫痫发作,不知道患者还有没有其他的临床症状,这个最好是医生判断一下,如果既往头部没有问题,本次出现问题,要结合头部的磁共振dwI
黄世昌
副主任医师
北京大学第一医院
162次观看数
2022-04-14
肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白水平如何
铜蓝蛋白是带有6个铜原子以及由1046个氨基酸组成的单一的多肽链,肝细胞内质网中合成的原血浆铜蓝蛋白与吸收的同离子结合形成全铜蓝蛋白突然蛋白的作用,有参与同的转运参与铁的代谢抗氧化作用以及参与炎症反应,以及作为肿瘤标志的指标而肝脏状核变性患者,由于ATP7B酶功能的障碍无法将铜离子转运给铜蓝蛋白前体,以合成全铜蓝蛋白因而肝豆状核变性患者的血中的铜蓝蛋白含量都会较低。
陆海英
主任医师
北京大学第一医院
435次观看数
2020-06-05
肝豆状核变性用青霉胺治疗有哪些不良反应
近半个世纪的临床实践证实,青霉胺的不良反应是非常多的,早期可发生消化道症状或者过敏反应,统计既往在院外应用青霉胺治疗的肝豆状核变性患者40%以上就会发生一种或者两种以上的不良反应,出现不良反应的时间为数小时或者两个月左右,其中不良反应的多于在两周内发生,不良反应的临床表现为白细胞的减少、贫血、药疹伴有高热、皮肤紫癜、血小板减少、牙齿出血、口腔出血或者上消道出血、食欲不振或者恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便秘、系统性红斑狼疮等。且有不少患者因为服用青霉胺出现了症状的恶化,四肢变成了扭转变形、吞咽极其困难等,丧失了生活能力,常年卧床不起,由于青霉胺的不良反应存在和治疗开始阶段对于肝脏的损害神经功能的持续恶化。有研究认为有神经症状的患者使用青霉胺后,有50%的出现症状加重且可出现不可逆的神经损伤,因此神经或精神症状的早期患者要避免常规使用青霉胺,因此开始应用考虑选择其他药物进行治疗。 国内外不少学者对于几种驱铜药物的临床治疗效果及其毒性反应和不良反应进行了深入的对比研究,有研究表明DMSA长期疗效优于青霉胺,尤其适用于青霉胺过敏或者治疗无效的患者。另还有研究显示治疗后的各组的有效率,DMPS组优于DMSA优于青霉胺,对青霉胺对于DNA的损伤来说有研究显示显著高于DMPS和DMSA,因此作为驱铜治疗,不再一味地强调青霉胺作为治疗肝豆的首选药物,而应该根据驱铜药物的治疗作用毒性及不良反应,患者的临床症状临床检查结果等,注重个体化选择治疗故同样的病情的患者,不同的驱铜药物选择对其预后有显着的影响。
吕志勤
主任医师
北京大学第一医院
763次观看数
2020-06-16
出现哪些症状应做肝豆状核变性筛查
肝豆状核变性的临床表现是复杂多变的往往表现并不典型,要注意一些提示性的症状,3到55岁的患者出现了下列情况后均应该高度怀疑本病。 第一是不明原因的肝损害,如持续性的血清转氨酶升高,但没有肝炎的症状无明显的肝脾肿大、肝硬化食、管静脉曲张、出血、爆发性肝炎、一过性黄疸或者是急性溶血性黄疸。 第二其他的原因不能解释的神经精神症状、锥体外系疾病尤其是肢体的抖动、言语的不清、声音的低微、流口水、吞咽困难、行走不稳、动作笨拙等,以及精神障碍尤其是抑郁病人行为怪异、妄想等。 第三就是精神症状合并有肝病史的患者也要进行筛查。 第四不明原因的肾脏或者是骨骼病变的患者也应进行筛查本病。 第五家族史中,有相同或者是类似疾病的患者,父母近亲婚配的患者,因此肝豆状核变性的诊断,主要根据临床症状既往史、家族史、实验室检查、影像学检查等几个方面,基因检测实验方法的建立对于本病疑似病例的诊断杂合子的筛查,症状前诊断、产前诊断患者的婚配优生优育等方面有了重要的突破。
陆海英
主任医师
北京大学第一医院
217次观看数
2020-06-17
肝豆状核变性的同胞一定会患本病吗
肝豆状核变性患者家属非常担心自己的一个孩子是这病,他们都知道肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数的患者都是在同胞的一代发病或者是隔代遗传,父母一般是没有症状的杂合子,其子女不分性别,胎次有1/4的机会为纯合子病人,2/4为杂合子病人,就是杂合子的话就是杂合状态的话不表现为症状,1/4机会是正常的患儿,因此根据孟德尔遗传规律肝豆状核变性的同胞,不一定就是患者,同样是1/4的机会是纯合子病人,2/4的为杂合子病人,1/4是机会为正常人。
陆海英
主任医师
北京大学第一医院
273次观看数
2020-06-04
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