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非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
就诊指南
- 相关症状: 1.症状和体征:NHL必须与霍奇金病,急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断。组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯。表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值。通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD 45)存在,而排除转移性癌。本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原。使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织。 临床表现 2 本病可见于任何年龄临床表现可归纳如下: 2.1 浅表淋巴结肿大或形成结节肿块:为最常见的首发临床表现,约占全部病例的60%~70%,尤以颈淋巴结肿大最为常见(49.3%),其次为腋窝、腹股沟淋巴结(各占12.9%12.7%)淋巴结肿块大小不等常不对称、质实有弹性多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结肿大多为分散无粘连,易活动的多个淋巴结而侵袭性或高度侵袭性淋巴瘤,进展迅速者,淋巴结往往融合成团,有时与基底及皮肤粘连,并可能有局部软组织浸润压迫、水肿的表现。 2.2 体内深部淋巴结肿块:可因其发生在不同的部位而引起相应的浸润、压迫梗阻或组织破坏而致的相应症状。例如纵隔、肺门淋巴结肿块可致胸闷、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征等临床表现腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块可致腹痛腹块肠梗阻输尿管梗阻肾盂积液等表现。 2.3 结外淋巴组织的增生和肿块:也可因不同部位而引起相应症状。初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结肿大者约占21.9%结外病灶以咽环为最常见,表现为腭扁桃体肿大或咽部肿块胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯而引起腹痛、腹块胃肠道梗阻、出血、穿孔等表现肝脏受淋巴瘤侵犯时可有肿大黄疸。结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出单侧或双侧乳腺肿块,并可侵犯骨髓致贫血骨痛骨质破坏甚至病理性骨折。颅内受侵犯时,可致头痛视力障碍等颅内压增高症状病变亦可压迫末梢神经致神经瘫痪,例如面神经瘫痪。也可以侵入椎管内,引起脊髓压迫症而致截瘫。有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤易有皮肤的浸润结节或肿瘤。蕈样霉菌病及Sézary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤还有一种类型的结外淋巴瘤,即鼻和鼻型NK/T细胞淋巴瘤,曾被称为“中线坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”,临床上最常见的首发部位为鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃体。 由于淋巴瘤可从淋巴结(浅表及深部)及各种不同器官的结外淋巴组织发生,在其发展过程中又可侵犯各种不同组织器官,故其临床表现可非常复杂而多样化。不同组织类型的淋巴瘤也常有其临床特点 2.4 全身症状:非霍奇金淋巴瘤也可有全身症状,包括一般消耗性症状如贫血消瘦、衰弱外,也可有特殊的“B”症状(同霍奇金淋巴瘤包括发热、盗汗及体重减轻)但一般来说,非霍奇金淋巴瘤的全身症状不及霍奇金淋巴瘤多见,且多见于疾病的较晚期。实际上在疾病晚期常见的发热、盗汗及体重下降,有时不易区分究竟是本病的临床表现,还是长期治疗(化疗放疗)的后果,或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。 并发症: 最常见的并发症为感染、发热胸闷、胸痛咳嗽气短吞咽受阻呼吸困难腹绞痛、肠梗阻黄疸腹水、肝硬化肾盂和积水尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等这些即是NHL的临床表现,亦可是它的并发症。
- 发病部位: 全身
- 相关疾病: 最常见的并发症为感染、发热胸闷、胸痛咳嗽气短吞咽受阻呼吸困难腹绞痛、肠梗阻黄疸腹水、肝硬化肾盂和积水尿毒症、贫血、头痛、视力障碍等这些即是NHL的临床表现,亦可是它的并发症。 器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累。较常侵犯的部位为韦氏咽环、胃肠道、睾丸及腹腔内淋巴组织,也常侵犯骨髓组织而出现白血病样的血象改变。
- 多发检查:
医技检查
1.
组织学检查:本病只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断。组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯。
2.免疫过氧化酶检查:确定白细胞公共抗原(CD
45)存在,而排除转移性癌。本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原。使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织。
诊断依据
1.临床表现:以无痛性淋巴结肿大为主。韦氏咽环、胃肠道、睾丸受侵犯、腹腔内淋巴结病变均较霍奇金病多见。霍奇金病常开始局限于l~2个淋巴区域、随疾病进展往往顺序向邻近淋巴区域扩展;非霍奇金淋巴瘤往往一开始即为全身性或广泛分布的病变,其病变进展缺乏规律性。非霍奇金淋巴瘤较常侵犯骨髓,并较常出现白血病样血象改变。发热、体重减轻、盗汗等特定全身症状比霍奇金病少见。
病理组织学检查:是确诊本病的主要依据。
2.本病的确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查)。这些组织学免疫学和细胞遗传学检查不仅可确诊NHL还可作出分型诊断这对了解该病的恶性程度、估计预后及选择正确的治疗方案都至关重要
凡无明显感染灶的淋巴结肿大,应考虑到本病如果肿大的淋巴结具有饱满、质韧等特点就更应该考虑到本病有时肿大的淋巴结可以因抗炎等措施而暂时缩小而后又复长大;有的病人浅表淋巴结不大但较长期有发热盗汗体重下降等症状一段时间后可表现有主动脉旁淋巴结肿大等情况。
分期与HD分期相同
- 治疗方法:
非霍奇金淋巴瘤中医治疗方法
中医治疗:
非霍奇金淋巴瘤是血液系统的恶性肿瘤,是一种全身性疾病。利用中医药的整体观念,抓住该病虚实夹杂、本虚标实的特点,在非霍奇金淋巴瘤中药辨证论治原则的指导下,将扶正与祛邪相结合,据患者情况灵活用药,以期取得良好的治疗效果。
非霍奇金淋巴瘤中高度恶性的免疫母细胞性,淋巴母细胞性,小无裂细胞性,以扶正祛邪,益气解毒方法。单味可加用黄药脂,青黛。非霍奇金淋巴瘤侵犯纵隔淋巴,胸腺肿大,以中气下陷,痰湿凝聚为主。单味可加用青黛。
出现相应症状,要注意中草药的加减:
1、 发热:可酌加葛根,青蒿,柴胡,连翘。
2、 盗汗:可酌加白薇,碧桃干,地骨皮,银柴胡,牡蛎。
3、 皮肤瘙痒:可酌加黄芩,山栀,赤芍,浮萍,络石藤等。
非霍奇金淋巴瘤的中药单独使用时,无法取效,通常和化疗、放疗结合使用,以发挥出最大功效。
非霍奇金淋巴瘤西医治疗方法
(一)治疗
1.治疗的原则和策略
NHL的治疗在很大程度上取决于分型,特别是内来源于B细胞的NHL除高度恶性外大多对化放疗敏感,缓解期较长,治愈率也较高;而T细胞来源的NHL除低度恶性外,虽然对放化疗敏感,但较难长期控制,生存率已较低。但这只是就目前的常规治疗而言,高度恶性NHL由于增殖比较高,对化放疗敏感程度也高,如能通过骨髓或造血干细胞移植和应用集落刺激因子,采取强化治疗,治愈可在相当程度上提高。
我们可以将治疗过程归纳为:①第1阶段尽可能除去肿瘤;②此后进入第2阶段重点使病体力各方面得到恢复,特别看重免疫和骨髓功能;③以后视情况再进行强化治疗;④治疗后同样还是需要不断提高病人的机体免疫状况。而在治疗肿瘤即祛邪的同时,注意保护病人的机体特别是免疫和骨髓功能、肝肾功能也是十分重要的。
治疗失败的主要原因:①局部治疗不彻底,或在不成功的治疗后局部复发;②广泛侵犯重要脏器;③机体免疫功能严重受损给复发播散创造有利条件。
2.NHL治疗方式
(1)对于比较局限的肿瘤:特别是原发于某些脏器的结外NHL,可先进行手术和(或)区域性放射治疗,以后根据情况加用化疗或生物治疗。对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。
(2)对于已有播散的Ⅲ:Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利,在播散趋向得到一定控制后,再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。对于有较大肿块(一般指肿瘤直径≥10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3)或空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术可明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会,常常是成败的关键。
(3)对于第1次治疗失败或治疗后复发的病人:应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植。这些病例只有强化治疗(高剂量化疗加全淋巴结照射)才有可能争取治愈的机会。
(4)生物治疗在NHL的治疗具有一定地位:最近的资料说明中度恶性NHL在8周CHOP化疗中如再加干扰素α-2a可明显提高5年治愈率。在我国,扶正中药配合化放疗也在一定程度上提高了远期治愈率。单克隆抗体利妥昔单抗(美罗华)对CD20阳性的B淋巴瘤无论单药或与CHOP方案联合应用均有突出疗效。是近年来B淋巴瘤治疗的重要进展之一。
(5)在某些全身性低度恶性NHL病人:机体免疫和肿瘤处在相对脆弱的平衡状态。过分的治疗不但不能提高治愈率,反会损伤机体的免疫功能。在这种情况下。小心观察等待肿瘤肯定发展时再治疗,即所谓的watch
and wait,可使病人长期带瘤生存。
3.NHL的综合治疗方案 表4为以淋巴结受侵为主的低、中、高度恶性NHL的综合治疗的原则和方案,可供参考。
(1)低度恶性淋巴瘤:低度恶性的NHL多发生于高龄病人。典型代表为滤泡性小裂细胞型,半数以上进展缓慢。
Ⅰ、Ⅱ期病人化疗及(或)放疗均可收到比较好的疗效。但对于Ⅳ期病人,特别是伴有骨髓受侵的病人,由于目前尚无肯定根治措施,很多学者主张观察等待,待病情发展时再开始治疗。这些病人有相当长的时间(半数左右在1~3年,10%可以长达5年以上)机体与疾病处于相对平衡状态。但观察与等待并不意味着是消极不进行任何处理。对于这样的病人,一方面尽可能减少对淋巴系统的刺激(如慢性感染、饮酒等);另一方面应注意保护或提高病人的免疫功能(如避免过劳、不用能抑制免疫功能的药物及激素等,适当的锻炼服用扶正中药及其他免疫促进剂)。国内外专家都有经验可使相当多的病人保持病情稳定,约30%可有部分甚或完全缓解。
①治疗方法:
A.放射治疗:照射受侵的淋巴区,通常为35~50Gy,如配合全身化疗可达根治性效果。
B.化学治疗:主要根据是低度恶性的NHL在一定时间内可转化为恶性程度较高的类型,如大细胞或免疫母细胞型。在确诊后6年有半数可发生这种转化,尸检资料可见90%的病例有部分病灶转化为其他类型。故在病情进展时应给予适当化疗。
可选用的化疗方案为COP、COPP,必要时可用CHOP,有效率为60%~90%。加用局部照射后相当多的病人可长期生存。前已述及Ⅰ、Ⅱ期病人绝大多数
可通过综合治疗治愈。Ⅲ期病人5年生存率在70%~75%,5~10年生存率60%,中数生存期7~8年。Ⅳ期病人预后较差。目前尚无充分资料证明通过化疗能使生存率进一步提高,但在病情发展时,为了缓解症状,应及早给予化疗及必要的其他治疗。
C.干扰素及阿地白介素(白细胞介素-2):已有资料说明干扰素α和阿地白介素(白细胞介素-2)对低度恶性NHL有效,可以首选或在化疗失败时选用。由于有的研究说明干扰素除通过免疫调节以外还具有促分化和细胞毒作用,所以也可与化疗并用。
D.辅助应用单克隆抗体:针对B淋巴瘤细胞表面CD20研制的单克隆抗体利妥昔单抗(美罗华)已经在各国包括我国进行临床试验,并取得令人鼓舞的结果。我们在30例CD20
的NHL中应用利妥昔单抗(美罗华)375mg/m2,每周滴注1次,连续4周后,14例PR,有效率46%。国外应用利妥昔单抗(美罗华)和CHOP并用,在166位淋巴瘤病人中有效率在96%以上,生存时间也有延长。新发展的单克隆抗体zevalin疗效甚至超过利妥昔单抗(美罗华),目前正在临床试验中。
②治疗效果:如前所述,对低度恶性淋巴瘤不同专家对治疗持不同意见。Rosenberg认为对这类病人实际上任何治疗都难达到完全治愈。但多数学者主张在早期(Ⅰ、Ⅱ期)应首先采用放疗。Ⅰ期照射受侵淋巴结区,Ⅱ期作全淋巴结照射,10年治愈率可达83%。Stanford大学对于Ⅲ期病人治疗的报告也很受重视。他们对病人进行仔细的分期检查(半数作了开腹探查),并进一步将病人分为局限Ⅲ期(无B症状、侵犯部位小于5处、最大肿块
- 相关手术: 3.1 单靠临床的判断很难作出明确的诊断。不少正常健康人也可在颈部或腹股沟部位触及某些淋巴结淋巴结的肿大亦可见于细菌结核或原虫的感染及某些病毒感染还需要与淋巴结转移癌鉴别具体鉴别如下: 3.11 慢性淋巴结炎一般的慢性淋巴结炎多有感染灶。在急性期感染如足癣感染可致同侧腹股沟淋巴结肿大,或伴红肿、热痛等急性期表现或只有淋巴结肿大伴疼痛,急性期过后,淋巴结缩小,疼痛消失通常慢性淋巴结炎的淋巴结肿大较小,约0.5~1.0cm,质地较软、扁多活动而恶性淋巴瘤的淋巴结肿大具有较大丰满、质韧的特点必要时切除活检 3.12 急性化脓性扁桃体炎除有不同程度的发热外,扁桃体多为双侧肿大红、肿、痛且其上附有脓苔扪之质地较软炎症控制后扁桃体可缩小。而恶性淋巴瘤侵及扁桃体可双侧也可单侧,也可不对称地肿大扪之质地较硬韧稍晚则累及周围组织,有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。 3.13 淋巴结结核为特殊性慢性淋巴结炎,肿大的淋巴结以颈部多见,多伴有肺结核,如果伴有结核性全身中毒症状,如低热盗汗、消瘦乏力等则与恶性淋巴瘤不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大,质较硬、表面不光滑质地不均匀或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连,活动度差PPD试验呈阳性反应。 但要注意恶性淋巴瘤患者可以患有结核病可能是由于较长期抗肿瘤治疗机体免疫力下降从而罹患结核等疾患因此临床上应提高警惕凡病情发生改变时,应尽可能再次取得病理或细胞学证据以免误诊误治。 3.14 结节病多见于青少年及中年人多侵及淋巴结,可以多处淋巴结肿大,常见于肺门淋巴结对称性肿大或有气管旁及锁骨上淋巴结受累淋巴结多在2cm直径以内,质地一般较硬,也可伴有长期低热结节病的确诊需取活检可找到上皮样结节,Kvein试验在结节病90%呈阳性反应,血管紧张素转换酶在结节病患者的淋巴结及血清中均升高。 3.15 组织细胞性坏死性淋巴结炎该病在中国多见,多为青壮年临床表现为持续高热,但周围血白细胞数不高,用抗生素治疗无效酷似恶性网织细胞增生症组织细胞性坏死性淋巴结炎的淋巴结肿大,以颈部多见直径多在1~2cm。质中或较软。不同于恶性淋巴瘤的淋巴结确诊需行淋巴结活检本病经过数周后退热而愈 3.16 中央型肺癌侵犯纵隔、胸腺肿瘤有时可与恶性淋巴瘤混淆,诊断有赖于肿块活检 3.17 与霍奇金淋巴瘤相鉴别 非霍奇金淋巴瘤的临床表现与霍奇金淋巴瘤十分相似实际上很难单从临床表现作出明确的鉴别诊断只有组织病理学检查才能将两者明确区别诊断但两者在临床上也存在一些不同的表现。
- 是否传染: 否
- 预防:
预防:
由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:
①尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;
②适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。
主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
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