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杨书文主任医师
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什么是纯红再障

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病情描述： 什么是纯红再障

精选回答：
  • 纯红细胞再生障碍性贫血是指骨髓单纯地以红系造血衰竭为特征的一类疾病，也就是在骨髓穿刺当中，所有的红系加起来的比值非常的少，一般少于5%-10%。那么这样就导致了纯红再障的病理机制，还是比较复制的，它包括了免疫介导药物相关的病毒诱发，我们最常见的还是因为免疫因素，一般为免疫功能亢进所导致的纯红细胞再生障碍性贫血。
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  • 红细胞减少就是再生障碍性贫血吗
  • 单纯的红细胞减少，大多是营养不良性贫血，那么有非常少的一部分，红细胞减少是一种特殊类型的再生障碍性贫血，叫做纯红再障，那么这一部分患者多并发胸腺瘤和自身免疫性疾病，那么外周血的检查，这一部分患者的贫血是正细胞正色素性，骨髓检查可以看见红系明显减少，那么粒系和巨核系是正常的溶血试验是阴性的，造血原料检查也是正常的，这一点区别于营养不良性贫血，那么红细胞减少的患者，纯红再障的比例是很小的，相比营养不良性贫血来说。
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  • 洗涤红细胞
  • 洗涤红细胞是全血中去除全部血浆和大部分白细胞和血小板经过生理盐水反复冲洗3次以上，制备而成。经过洗涤的红细胞，消除了80%的白细胞和98%的血浆蛋白、胞碎片、代谢产物、钾离子、胺、乳酸盐和抗凝物质，同时也损失了20%左右红细胞。洗涤红细胞主要适用于以下人群：新生儿，发生过敏反应荨麻疹、血管神经性水肿、过敏性休克免疫性疾病的患者，高钾血症肝肾功能不好，反复输血的病人可能要器官移植或器官移植后的病人。这就是两者之间的区别。目前临床上提倡的是输注成分血，例如浓缩红细胞，血浆或者是血小板等。临床上洗涤红细胞主要用于溶血性贫血的患者，特别是自身免疫性溶血性贫血的患者。
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  • 悬浮红细胞
  • 提炼红细胞：将全血中的绝大部分血浆在全封闭的条件下结合出后余下的部分所做成的血细胞成分血提炼红细胞用来增强红细胞的，尤其是贫血但是血容量正常的人。漂浮红细胞主要用来改正各种贫血，要严格胜算做手术指征，一般血红蛋白高于60gL、红细胞压积低于02时可考虑做手术，特殊情况下可调高做手术指征，如患者高龄、体重低下、心肺代偿功能不全、急性大量失血过多、代谢率升高、呛水等。做手术前作好检验、核实等培训，做手术后也需要有作好检验，判断做手术是否有效。一般是先输血浆再输红细胞，因为这样有利降低血液的粘稠度，防止高红细胞血症，另外血浆里边面的主要成分是蛋白，储存条件，要求是非常高的，在解冻后极容易发生变性的可能，所以一定要先输，另外血浆里还有凝血因子和血小板，有利于避免在输红细胞后的出血倾向。
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  • 悬浮红细胞
  • 如果血浆中纤维蛋白原，球蛋白以及胆固醇增高，红细胞悬浮稳定性差，还会出现血沉加快的情况。红细胞悬浮稳定性就是指的红细胞沉降的速度缓慢，表明红细胞能相对稳定的悬浮于血浆中。看完了你的描述，知道了你的顾虑，其实你大可放心了，悬浮红细胞和悬浮少白红细胞作用是一样的，都提升红细胞总数，只是少白红细胞更精致些，过敏反应更少些。没有危险的。漂浮红细胞是将收集到多联袋内的全血中绝大多数血浆，在全封闭的条件下结合出后，并向余下的部分参与红细胞提供液，做成的红细胞成分血，定义为漂浮红细胞。
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  • 如何诊断再生障碍性贫血
  • 诊断再生障碍性贫血的方法如下： 1、首先要做血常规检查，包括红细胞的计数、网织红细胞的绝对值。 2、做血涂片，主要是观察红细胞的形态，并且需要进行白细胞的分类，看淋巴细胞是不否增多，并且没有异常。骨髓穿刺以及涂片尽量选做两个以上的不同部位，比如骼骨和胸骨的穿刺。 3、同时也该做造血干细胞培养、细胞遗传学检查、流氏细胞学检测。 4、对于叶酸B12肝肾功能，还有其他的溶血检测等，这也是我们诊断再障必须要做的，尤其要注意检测上CD55、CD59、淋巴细胞亚群，以进一步的除外是不是合并了阵发性的、睡眠性的血红蛋白尿。 5、还有一些免疫学和病毒学的检查，比如肝炎病毒、EV病毒、巨细胞病毒等。6、对于比较年轻的患者，应该进行遗传性疾病的筛查。 7、有条件的单位可以做同位素的骨髓显象、腰椎核磁的压脂象扫描，以明确全身骨髓的造血功能状态。
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