原发性胆汁性肝硬化具体能活多久要根据患者的具体病情以及治疗是否及时有效来进行综合分析和判断，不能一概而论。早期原发性胆汁性肝硬化患者，如果口服熊去氧胆酸可获得10年、20年甚至更长时间的长期生存。原发性胆汁性肝硬化是由于组织结构紊乱出现的肝功能障碍。
肝硬化中晚期的症状
肝功能减退首先表现为胃肠道症状，包括乏力、食欲不振，患者面色晦暗无光，如发生胆红素代谢障碍，可出现黄疸，合成功能下降表现为低蛋白血症，全身浮肿，解毒能力下降，可导致体内代谢废物毒素的蓄积容易发生肝性脑病，门脉高压的临床表现主要有腹水，脾大和脾功能亢进，以及门静脉侧枝循环的建立，由于门静脉压力的升高，容易并发消化道出血，主要为食管胃底静脉血管的破裂出血，严重时可危及到患者的生命。肝硬化到了中晚期，症状表现是比较典型的，首先由于肝脏合成能力的下降，会导致低蛋白血症，血浆胶体渗透压的下降，所以会引发严重的水肿，食欲的减退以及腹水的情况。中晚期的肝硬化，属于肝硬化失代偿期，对病人的危害非常大，一般情况下，可以出现一些，比较严重的症状与体征，比如呕吐、食欲不振、腹胀以及腹痛，可以出现全身的黄染，病人极度消瘦，营养不良。
肝硬化是什么病严重吗
肝硬化可导致多系统受累，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症，部分患者可因并发症而死亡。这个疾病在早期，由于肝脏代偿能力强，症状不明显，如果不重视不积极治疗的话，可能会进入失代偿期，出现门脉高压，脾大，腹水等。血吸虫性肝硬化对是肝损伤是很严重的。