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炎性肌纤维母细胞瘤是什么

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炎性肌纤维母细胞瘤是分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和淋巴细胞的一种间叶性肿瘤,包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等。

炎性肌纤维母细胞瘤属于罕见病,多发于儿童和青少年,目前病因不明,可能与基因突变或免疫反应有关,全身都可以发病,其中肺部、腹部、盆腔、后腹膜最常见,患者的症状就与发病部位有关。当病变出现在肺部时,患者可表现为咳嗽、胸痛、咯血甚至是呼吸困难;病变出现在腹腔、胃肠道时,可出现腹痛、胃肠不适、呕吐等症状;当病变出现在头颈部时,患者可出现局部肿胀、疼痛等症状。另外患者还可出现全身症状,如发热、体重减轻、全身淋巴结肿大等。

炎性肌纤维母细胞瘤的治疗与肿瘤的部位、类型以及是否扩散有关,常用的治疗方法包括手术、化疗、激素治疗以及靶向治疗,其中首选方案为手术治疗。手术切除如果比较彻底,肿瘤细胞还未出现转移,效果就会很好,复发率很低,部分患者还可以痊愈,但如果已经出现了转移或是手术效果不理想,就需要进行后续的化疗、靶向治疗等。


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