原发性硬化性胆管炎一般是没有办法自愈的，主要是因为某些原因引起的胆汁淤积性肝脏疾病，长期胆汁淤积会导致胆管出现炎症、纤维化、胆管狭窄，并最终发展成肝硬化。所以原发性的硬化胆管炎，一定要早期的控制，目标是能够减缓或者逆转疾病的进展过程，从而延缓出现相关并发症肝硬化的时间。晚期的肝硬化只能考虑行肝移植治疗，可以有效的缓解症状。肝移植对于肝硬化的终末期是非常有效的治疗手段，但是因为肝移植的肝源比较难获取，而且价格比较昂贵。
胆管炎病因
还有就是寄生虫，比如最常见的胆道蛔虫，无论是活的虫体或者是死亡的虫体，它都可能导致继发的胆道感染，引起化脓性胆管炎。最常见的就是胆道结石，包括胆囊结石排到胆总管里边，导致了胆道的堵塞，最后引起胆道发炎、化脓，这个是最常见的原因。还有胆道狭窄，胆道畸形，或者是一些别的原因导致的胆道排泄胆汁不通畅，胆道原发性的感染，细菌的感染，逆行感染胆道也导致胆道发炎。所以最常见的原因就是结石、肿瘤、寄生虫、狭窄、肠道感染。
急性梗阻性化脓性胆管炎临床表现
急性梗阻性化脓性胆管炎的临床表现为以下几个方面：第一，一般表现突然发病，急性疼痛，甚或不断呻吟，恶寒而颤抖，蜷缩，倦怠，软弱乏力。第二，疼痛初为右上腹钝痛或胀痛。第三，寒颤发热。第四，黄疸。第五，消化道症状恶心呕吐较明显，常在普通发生后不久即有呕吐，除有胆道蛔虫引起之外，呕吐后一般不能够使腹痛缓解。除恶心呕吐之外还常有腹胀便秘等症状。第六，中毒性脑损伤并伴随高热而出现烦躁不安，嗜睡，神情淡漠，昏迷不醒等中枢性症状。第七，中毒性休克，由于感染严重导致循环障碍。多数病例可有血压偏低，严重者常在发病24小时之内出现烦躁不安，呼吸急促，心率加速，血压明显下降，半脱水，电解质紊乱，酸中毒，尿少，无尿等。部分病例可有瘀斑以及紫癜等皮下出血症状。