发绀是高原红细胞增多症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。

高原多血面容是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量，加重低氧血症，从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。

　　(二)发病机制

　　慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因，它通过何种途径和机制引起红细胞增多，虽提出了不少的理论和假设，较集中的看法是：

　　1.呼吸驱动减弱 以往的研究提示，高原世居者和久居者，对低氧通气反应(HVR)降低，被认为是人体对高原环境最佳适应(习服)的表现。通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。Weil等发现，当平原人生活在高原25～30年后，他们的HVR近似于高原世居者，但也有人对此提出疑问。然而，有少数平原人到达高原生活几个月至几年之后，HVR呈现减弱，并出现红细胞增生过度，低氧血症和二氧化碳分压升高等。Cruz发现在同一海拔高度，高红症的PaCO2显著高于非高红症者，分别为38.1mmHg和32.5mmHg(P

高原多血面容应该如何诊断？

　　1.症状 本病多呈慢性经过，无明确的发病时间，一般发生在移居于高原一年，或原有急性高原病迁延不愈而致。高红症是由于血液黏滞度增高，血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤;因各脏器受损程度的不同，其临床症状轻重不一，变化十分复杂。最常见症状是头痛、头晕、气短、乏力、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后，随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常，症状也逐渐消失，但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为：头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和(或)关节痛、杵状指(趾)、手指脚趾麻木、感觉异常。国内学者统计了360例，其常见症状依次为：头晕、头痛、气短、胸闷、乏力、关节痛、厌食、消瘦、记忆力减退、失眠。此外，女性月经不调、男性阳痿、性欲减退等也有报道。

　　2.体征 发绀是本症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。眼结合膜高度充血，舌质紫色舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指，12.8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和下肢水肿，肝脾可肿大。心律一般规则，少数人心动过缓，或伴窦性心律不齐。大约20%的病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂。血压可高可低，脉压差较小。

　　（1）生活在海拔3000m以上高原的移居者，或少数世居者。

　　（2）具有头痛、头晕、气短、疲乏、睡眠障碍、发绀、眼球结合膜充血等。

　　（3）血红蛋白>200g/L，红细胞压积>65%和红细胞数>6.5×1012/L。

　　（4）脱离低氧环境后症状及体征消失，再返高原时又复发。

　　（5）排除其他疾病引起的红细胞增多。

高原多血面容容易与哪些症状混淆？

　　高原多血面容的鉴别诊断：

　　1.继发性红细胞增多症 主要由慢性气管炎，肺气肿，发绀型先天性心脏病，胸廓畸形等引起的红细胞增多症。这些疾病具有典型的症状和体征，如慢性咳嗽，心脏杂音等，故不难鉴别。

　　2.真性红细胞增多症 本病多数在50岁以上人患病，无原发病及病因可查，移居平原不能恢复，血氧饱和度正常，无多血面容;骨髓改变为全造血系增生，脾脏肿大。

高原多血面容应该如何预防？

　　转至低海拔处或平原 对血液学3项指标特别高，并有合并症的重症病人，或每次重返高原时病情逐渐加重者，应尽早脱离低氧环境，转至平原或较低海拔地区。