肾上腺意外瘤介绍_肾上腺意外瘤症状_肾上腺意外瘤治疗

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肾上腺意外瘤

就诊指南

相关症状：肾上腺意外瘤有哪些表现及如何诊断？大多数肾上腺意外瘤为无高分泌功能的良性腺瘤，临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇、雄激素、雌激素、盐皮质激素或儿茶酚胺，以相应激素增多引起的临床表现为主，如皮质醇增多常有向心性肥胖、高血压、糖耐量异常及骨质疏松等表现。部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤，包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤，对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。 1.注意既往史及患者伴发症状临床上一旦发现肾上腺意外瘤，首先应全面了解患者的病历资料，如有无可疑的临床症状、既往病史尤其肿瘤及原发性高血压等。 2.应尽快明确肿瘤的确切部位对偶然发现的肿块的定位很重要，即应明确肿块是否位于肾上腺。我院曾对1例影像学提示肾上腺肿块的患者进行探查发现肿块为黄体血肿。 3.对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能，包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者，必要时可行药理激发或抑制试验，此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。 4.对于肿瘤病人发现肾上腺意外瘤是一个较为复杂的临床问题，此类病人尸检发现36%有肾上腺转移，在无恶性肿瘤病人偶然发现肾上腺意外瘤，罕见恶性。 5.影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用，尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。 6.注意有些有功能的肾上腺皮质肿瘤可能在检测时尚未引起激素水平改变，应动态观察，或行碘化胆固醇扫描，以明确有无功能。 7.注意仅依据肿瘤的大小来判别肿瘤的良恶性质并不可靠，应综合临床资料进行确定。
发病部位：全身
相关疾病： 肾上腺意外瘤可以并发哪些疾病？目前无相关资料。
多发检查：肾上腺意外瘤应该做哪些检查？由于肾上腺意外瘤性质的不确定性，目前尚无绝对的临床、生化及病理的诊断标准。对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能，包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者，必要时可行药理激发或抑制试验，此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用，尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。
治疗方法：肾上腺意外瘤治疗前的注意事项 (一)治疗 1.肾上腺意外瘤的治疗原则 ①有激素分泌功能的应手术切除。②肿瘤直径≥4cm的应手术切除。③如明确为转移瘤，只影响一侧肾上腺，对侧肾上腺及其他部位都未发现转移瘤者，也可以将肾上腺转移瘤手术切除。④直径
相关手术：肾上腺意外瘤容易与哪些疾病混淆？大部分肾上腺意外瘤是良性的，也没有激素分泌功能。对于每个肾上腺意外瘤患者，我们必须进行一系列的激素分泌功能检查和是否为恶性肿瘤(原发的或转移的)的鉴别，除外有激素分泌功能和恶性肿瘤的可能，此时我们才能给予无功能良性肿瘤的结论。这种鉴别是重要的，因为其治疗方法和预后将截然不同。 1.醛固酮分泌瘤的诊断原发性醛固酮增多症的典型表现是高血压和低血钾。约20%的原醛病人血钾可在正常范围，但若给予高钠饮食(10～12g NaCl/d)3～7天，低血钾多半会被激发出来。肾上腺意外瘤患者如果既无高血压，又无低血钾，则此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大，如果病人存在高血压和(或)低血钾，应进一步测定立位血浆肾素活性和醛固酮，如果立位血浆醛固酮(ng/ml)/肾素活性[ng/(ml·h)]比值>20，则高度怀疑原醛。经钠负荷试验测定24h尿醛固酮水平可使原醛的诊断获得确定。试验前病人应停用螺内酯6周，利尿剂4周，交感神经受体阻断剂1～2周。使用钙通道拮抗药时的结果也要注意，因此时血醛固酮水平可被人为地抑制到正常范围。如原醛病人是双侧肾上腺都有结节或一侧微腺瘤(直径6cm，质地不均一，边缘不规则。常常浸润到周边的脏器组织，还可转移到淋巴结、肺、骨、肝和肾，去氢表雄酮硫酸脂(DHEA-S)测定对鉴别良恶性有一定帮助，良性肿块DHEA-S多数低于正常，恶性者高于正常，但两组病人有重叠。DHEA-S水平升高者应考虑肾上腺意外瘤有分泌肾上腺性激素的可能。 4.嗜铬细胞瘤的诊断所有肾上腺意外瘤患者必须除外嗜铬细胞瘤，因为平时无症状的嗜铬细胞瘤患者可能突然出现致命的高血压危象，尤其在未作充分术前准备时进行手术。有报道，这种手术前未怀疑而实际上是嗜铬细胞瘤的患者的手术死亡率为80%，如表1所示，肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤的出现频率为0～11%。在另一报道(A.B Porcaro等)中，28例手术切除的肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤占5例(18%)。24h尿儿茶酚胺测定和变肾上腺素(metanephtines)测定有助于嗜铬细胞瘤的诊断，131Ⅰ-MI-BG显像，CT和MRI等影像检查都会提供重要信息。 5.无功能肾上腺皮质腺瘤的诊断在没有恶性肿瘤病史的肾上腺意外瘤患者中，无功能肾上腺腺瘤占36%～94%，出现频率最高。这类肿瘤在放射图像上显得比较匀质，边缘整齐但无包膜，直径多数在4cm以下。Mayo Clinic报道的251例无功能肾上腺皮质腺瘤患者，随访都在1年以上，无1例转变为有功能腺瘤。 6.肾上腺转移瘤肾上腺是各种恶性肿瘤转移的好发部位之一。根据尸检材料，肾上腺以外的原发恶性肿瘤在肾上腺发现有转移者占8%～38%。肾上腺以外的原发恶性肿瘤如果发现单侧肾上腺有占位病变，则此病变为转移瘤的频率为32%～73%。肾上腺占位直径>3cm者，其性质为恶性的可能性为43%～100%，而直径
是否传染：否
预防：肾上腺意外瘤应该如何预防？应注意避免一经发现意外瘤就立即外科手术的处理方式。对一个无明显临床意义的肿块“大动干戈”，除了造成身体上的创伤，无疑还增加了患者的心理和经济上的负担;而对于有潜在危险的肿块如肾上腺癌，若不及时处理，可导致病人死亡。