先天性肝囊肿介绍_先天性肝囊肿症状_先天性肝囊肿治疗

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先天性肝囊肿

就诊指南

相关症状：先天性肝囊肿有哪些表现及如何诊断？先天性肝囊肿病人年轻时常常无症状，35～40岁以后渐渐出现症状，表现为上腹部肿块。肝区及上腹部疼痛，通常为隐痛，若出现囊内出血，也可伴有腹部剧烈疼痛;囊肿压迫邻近器官也可造成进食减少，胀痛、呕吐、黄疸等;少数严重的肝囊肿也可造成腹水、门脉高压症。合并其他脏器囊肿的病人可相应出现一些表现。临床检查早期常无任何阳性发现，对于较大的肝囊肿，查体可触及右上腹肿块，表面光滑、质韧，合并感染时可伴有触痛。孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。
发病部位：腹部
相关疾病：先天性肝囊肿可以并发哪些疾病？并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的腹痛及囊肿增大。这种并发症几乎均见于50岁以上的妇女，但极少数病人腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现寒战、高热;压迫十二指肠尚可形成内瘘;门脉高压等，1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁上发生癌变，指出如果发现囊肿内容混浊，囊壁有不规则结节时应警惕恶性变的问题，另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎。
多发检查：先天性肝囊肿应该做哪些检查？先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高;合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。 1.X线腹部平片可发现肝囊肿囊壁钙化呈弧形或全囊钙化;气腹造影有时可见肝脏表面有局限光滑而整齐的突出块影;囊肿压迫胃肠道时，钡餐造影可见胃肠道的推移;动脉造影可显示动脉分支绕囊肿呈抱球状推移，无肿瘤血管，实质期出现边缘清晰的充盈缺损区。普通X线显像时对肝囊肿有一定诊断意义，但并无特异性，一般不选用。 2.B超肝内出现圆形或椭圆形无回声区，可为单个或多个，散在分布于肝实质内，囊壁为菲薄的光带回声，与周围组织分界明显，多房性囊肿囊内可出现单条或多条间隔的光带，粗细宽窄不一，超声显像诊断容易，准确性和特异性均较高，易于随访，有助于与肝外腹腔囊肿鉴别，同时应将肾脏B超列为常规。 3.CT 典型的先天性肝囊肿表现为边缘光滑锐利、圆形或椭圆形的低密度影，其CT值与水近似或略高于水，囊肿紧靠肝包膜或彼此相邻时可显示出很薄的囊壁，偶可见增厚及钙化的囊壁，囊肿多呈单房性，偶可见分隔，静脉注射造影剂后囊腔内无增强表现，CT扫描若发现肝囊肿，尤其是多囊性病变时，应常规扫描双肾、脾、胰，若亦发现多发囊肿，可作为APLD的辅助诊断依据。 4.核素显像借助与放射性核素198Au、131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。 5.MRI 对肝囊肿诊断的灵敏度高于CT，可显示出1cm大小的囊肿，并能区别囊性扩张的胆管，但MRI对肝囊肿和海绵状血管瘤鉴别诊断较困难。
治疗方法：先天性肝囊肿治疗前的注意事项 (一)治疗对于先天性肝囊肿的治疗，首先是要建立正确的诊断，以防将一些恶性或潜在的恶性囊性病变误认为先天性囊肿而延误治疗。肝脏的囊性腺瘤易于恶变，应与先天性囊肿区别，进行手术治疗。无症状的先天性囊肿一般不需要外科处理，其并发症发生率及癌变率均非常低，治疗一般只用于有症状的先天性囊肿。目前主要有2种治疗方法：手术和介入性治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调控作用，当囊内压力减低时，囊液分泌增加，并很快恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧。但是，在巨大的先天性囊肿时，穿刺抽液可用于术前准备，以避免巨大囊肿切开时，突然减压所导致的严重生理紊乱。先天性肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿内注射硬化剂、囊肿开窗术、囊肿袋形缝合、囊肿肠道内引流术等，这些方法均有缺点，包括：囊肿复发;囊肿感染;不能有效地处理囊肿并发症;不能消除囊肿恶变的可能。治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，对单发的及局限的先天性肝囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶(或段)切除术，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。Madanaga等报告44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。 1.先天性肝囊肿的手术方法 (1)肝囊肿切除术： ①其手术适应证为： A.有明显临床症状的肝囊肿。 B.位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。 C.因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化(多见于肝左叶)，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。 D.有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。 E.病人情况能承受较大手术者。 ②手术禁忌证有： A.老年病人有重要器官功能不全者。 B.多发性肝囊肿或多囊肝。 C.囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。 (2)肝囊肿开窗术(opening of liver cyst)：此手术方法由林天佑(Lin TY)提出，手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。 ①手术适应证： A.有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。 B.诊断明确，囊肿无并发症。 C.其他上腹部手术(最常见是胆囊切除术)时一并处理囊肿。 D.病人的条件适合手术者。 ②手术禁忌证： A.其他原因的肝脏囊性病变。 B.交通性肝内多发囊肿。 C.肝囊性腺瘤。 D.有合并症的肝囊肿。 E.小的无症状的囊肿。 F.位置深未突于肝表面的囊肿。 2.肝囊肿硬化治疗(sclerosing therapy of the livercyst) 单纯性肝囊肿通过向囊腔内注入血管硬化剂(常用的为无水乙醇95%～99.8%)破坏囊肿的内皮，经1至数次抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。对于较小的肝囊肿(直径
相关手术：先天性肝囊肿容易与哪些疾病混淆？ 1.细菌性肝脓肿起病急，多有寒战及弛张型高热，体温可达39～41℃;肝区或上腹部疼痛，有时牵涉肩部;肝脏肿大位于肋缘下时触痛明显，肋间多有固定压痛区域;白细胞计数升高，可有核左移;血细菌培养半数阳性;B超：呈蜂窝状低回声网状结构或液性暗区，病变边缘多模糊，回声粗糙、不规则;CT：呈圆形或类圆形低密度区，密度虽与囊肿相似，但静注造影剂增强后，脓肿周围一般均有强化，形成增强环，多房性的囊肿其分隔亦被增强;病变周围若出现靶征或双靶征，为特征性的肝脓肿CT表现。B超引导下诊断性穿刺抽得有臭味的脓液可确诊。 2.阿米巴肝脓肿起病多缓慢，病程长，低热，发病前可有痢疾史，肝脏肿大较显著且压痛明显;血清免疫试验阳性;B超、CT等影像学表现类似细菌性肝脓肿;B超引导下诊断性穿刺抽得巧克力样脓液可确诊。 3.肝包虫病患者多来自牧区，起病缓慢，常有上腹部部位不定的隐痛，上腹部包块质地不一，可呈囊性感或质韧;有时可扪及有特征性的包虫囊震颤征(hydatid thrill);血象可表现为嗜酸性粒细胞增多;间接血凝试验、补体结合试验阳性，皮内过敏试验阳性率更高，但亦有相当多的假阳性;B超：病变囊壁多呈双层结构，壁较厚，囊腔内可有大小不等的圆形暗区(子囊)，如在圆形暗区内又含小的圆形暗区(大囊套小囊)，则为包虫病的特征表现，内囊脱落时可见囊腔内水上睡莲征;CT：囊壁呈密度略高的环状阴影，多数囊肿可见密度较高的母囊和密度较低的子囊同时存在于囊腔内，为肝包虫病的特征性表现。 4.含囊性病变的肝脏肿瘤主要靠影像学诊断来鉴别：①肝脏囊腺瘤或囊腺癌：B超下见无回声区为主的囊腔，但囊壁不光整，某一局部有乳头状相对强回声突入囊腔内，如为恶性，则随访可见腔内可出现不规则的絮状团块状的实质性结构回声，逐渐充满囊腔，转变为囊实混合性的非均匀杂乱回声;②转移性肝癌和部分原发性肝癌出现病灶中央液化坏死时，B超可见在增强光团区周围有一层低回声暗圈包绕，而光团的中央呈现另一无回声或低回声区，即所谓的靶征或牛眼征(bull eye sign)。 5.肝外腹腔其余部位的囊肿巨大肝囊肿有时需与胰腺囊肿，胆总管囊肿、肾积水、肠系膜囊肿、巨大卵巢囊肿等相鉴别，一般通过询问病史、体格检查、B超、CT等，不难鉴别。
是否传染：否
预防： 先天性肝囊肿应该如何预防？目前尚无相关资料。