当我们的孩子患上再生障碍性贫血以后,家长就会很担心,该病给孩子带来很大的危害,需要引起我们的关注,在生活中我们一定要重视起来,下面让我们一起来了解一下该病的发病机制有哪些,希望可以给您带来帮助:
尚不完全明了,根据近年来的研究,再障的发生主要是骨髓造血微环境的改变和干细胞受损。
1.多能造血干细胞缺乏或缺陷病儿CD34细胞数量明显减少,造血干细胞增殖能力下降。动物实验和病人骨髓干细胞培养发现90%以上的培养集落形成单位(CFU-C)低于正常值,红系爆发集落形成单位(BFU-E)和(CFU-E)亦低于正常。并发现CHU-C形成的细胞丛/集落比值升高,提示CFU-C的自我更新和增殖能力受损。进一步研究发现,再障病儿的造血干细胞对造血生长因子(HGFs)反应性降低。
2.造血微环境缺陷造血微环境包括骨髓的微循环和基质。正常骨髓微环境是维持正常造血的必要条件。实验证明当骨髓微循环遭到破坏,即使输入干细胞亦不能生长,只有在微循环重建后才能见到干细胞的再生。基质细胞可分泌许多生长因子,如干细胞因子(SCF)、Flt3(为一种造血细胞刺激因子配体)、IL-3、IL-11等,它们能刺激造血细胞增殖、分化等功能。
3.免疫紊乱细胞免疫和体液免疫紊乱导致造血细胞增殖调节异常。实验资料提示为数不少的再障病人常有抑制性T(CD3、CD8)淋巴细胞增多,辅助性T(CD3、CD4)淋巴细胞减少,CD4/CD8比值倒置(正常范围因年龄、性别而有所区别)。Ⅱ-2活力亢进,NK细胞和干扰素等具有抑制造血干细胞增殖分化作用的细胞及因子活性增加。体液免疫紊乱也可引起再障的发生,部分再障患儿血浆中可有抗造血细胞抗体存在。上述发病机制在同一个病儿身上可同时存在,也可单独存在,也可几种因素同时在不同程度上存在。因此,临床疗效易受到多种因素的影响。
病理改变:骨髓多能干细胞及微环境受损而产生一系列机能与形态变化,红髓被脂肪组织所代替,可见网状细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜碱组织细胞。巨核细胞不易发现,粒细胞系和幼红细胞系均明显减少。进一步导致全血细胞减少。最近发现再障病人可有淋巴细胞总数下降,E-玫瑰花结绝对值、皮肤超敏反应和巨噬细胞功能有不同程度降低。急性型尚有裂解素和γ球蛋白减低,故产生再障的原因尚有免疫因素。
通过以上内容的了解,我们已经很清楚的知道了再生障碍性贫血的发病机制有哪些了,在生活中我们一定要多多了解相关知识,平时多做一些预防方面的工作,这样才能轻松应对疾病的出现,让我们的孩子远离该病困扰。