腺泡状软组织肉瘤小常识

文章摘要：目前肿瘤越来越困扰大部分人群，成为威胁人类健康的一大因素，肿瘤分良性、恶性，然而及时发现及时治疗是可以延长生存期的。接下来介绍一种罕见的肉瘤------腺泡状软组织肉瘤1定义：组织来源不明，细胞呈腺泡

目前肿瘤越来越困扰大部分人群，成为威胁人类健康的一大因素，肿瘤分良性、恶性，然而及时发现及时治疗是可以延长生存期的。接下来介绍一种罕见的肉瘤------腺泡状软组织肉瘤1定义：组织来源不明，细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。2流行病学：可发生任何年龄，以15-50岁最常见。30岁以下女性多见，30岁以上以男性略多。3发病部位：成年患者最常发生于四肢，尤其大腿深部组织，儿童和婴儿最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌，其他可见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨。4临床表现：表现为缓慢生长的无痛性肿物。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著。早期转移是此病的特点，大量病例以肺、骨、脑转移瘤为首发表现。眼眶病变最常见为眼球突出和眼睑肿胀。因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉。转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。5病理：WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤”。大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死、出血等。光镜下最具特征性表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含扁平内皮组织细胞衬覆的窦状血道。巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，常有坏死，形成常见的假性腺泡状结构，由此而得“腺泡状”。6常用检查方法：可做CT、MRI、免疫学检查，最终确诊依靠组织活检。7影像学表现：肿瘤多无胞膜或胞膜不完整，中等T1，长T2软组织肿块，易出血坏死，血供较丰富，增强后中度至明显强化，MRI见内部及周边索条状血管流空，肿瘤周边最常见明显血管浸润，尤其在肿瘤周边扩张静脉。8鉴别诊断：(1)腺泡状横纹肌肉瘤：15-20岁常见，多发生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是头颈、躯干及会阴，生长迅速。呈中等T1，长或混杂T2信号，瘤内常见坏死增强后明显强化。影像学上两者鉴别较难，主要依靠病理学。(2)胚胎横纹肌肉瘤：多发生在婴儿，病程较短，主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿，静脉轻度充盈或怒张，局部温度高。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要系症状比较模糊，如鼻塞，鼻血，头痛，嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰。以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查。肿块发现时，可能已浸润至盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血行转移。(3)恶性纤维组织细胞瘤：多位于软组织深部，发生在30-70岁，巨大分叶状软组织肿块，呈中等T1，长或混杂T信号，T2W1见不规则低信号，提示肿瘤内含较多纤维成分。(4)滑膜肉瘤：发生于年轻人，90%发生于50岁之前，大多数为15-35岁，是儿童等常见软组织肉瘤，仅次于横纹肌肉瘤。与滑膜无关，25%起源于关节或关节肌肉，80%以上起源于四肢深部软组织，尤见于膝部周围，常为关节或腱鞘附近。9治疗：原则上应行肿瘤广泛切除术，即使切除，边缘也极易复发，复发率高达70%，对化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故术后必须定期复诊。对于复发和转移不能手术病人，靶向药物是最佳选择，目前上市药物帕唑帕尼，阿帕替尼，安罗替尼均有一定效果。总之：全面检查，争取早发现、早手术，定期复诊是治疗的最佳选择。