MAL是一种少见类型的白血病讨论

MAL是一种少见类型的白血病,具有相对独特的生物学特性和临床特征，我们采用EGIL积分系统分析了我院近年来初治的急性白血病患者500例,MAL的构成比为9.6%,与Legrand等[7]142例的报告(8.0%,Catovsky标准)相近,但高于秘营昌等[8]152例报道的结果(3.4%,EGIL标准),这可能与我们使用了系列特异性较强的单克隆抗体如MPO、CyCD79a等有关。本组MAL患者白细胞中位数明显高于AML组和ALL组，差别有统计学意义(P<0.05)，MAL组肝脾淋巴结肿大例数明显高于AML组(P<0.01)，而与ALL组相比差别无统计学意义(P>0.05)，提示MAL外周血白细胞数高，髓外浸润明显，肿瘤负荷重。Legrand等[7]报道，MAL在细胞形态上往往表现为AML以M1、M2为主，M4、M5少见，M3、M6、M7罕见;ALL以L2为主，L1、L3较少见，本组结果与之相符。免疫　　免疫表型分析显示，本组MAL患者以髓系和B系抗原共表达为主，占70.9%,T系和髓系共同表达的占20.8%,T系、B系和髓系均表达的占8.3%。由此可见，MAL患者髓系和B系共表达者要多于髓系和T系共表达者,T系、B系和髓系共同表达者最少,这与Killick等[9]和Matutes等[10]的报道一致。另外,CD34阳性患者在MAL中出现的比率较高,占79.2%,与Legrand等[7]报道(82%)一致。据唐佩弦[11]的研究具有兼向髓和淋巴两大系分化潜能的才是造血干细胞，而造血祖细胞已经失去髓/淋巴两系兼向分化的潜能，造血祖细胞只限于单独定向髓系或淋巴系分化。由此说明，MAL的原始细胞可能起源于造血干细胞。　　MAL的克隆起源一直是有争议的问题,免疫表型研究只是其中的一方面,细胞遗传学研究是阐述这一问题的另一重要途径。MAL遗传学特征具有某种程度的异质性，没有一种特异性染色体异常[5]。Carbonell等[5]的结果表明，MAL的细胞遗传学异质性较大,但有Ph染色体和11q23重排发生率较高的趋势。Legrand等[7]的报告中Ph阳性率亦达35%,说明MAL是一种干细胞起源的疾病。此外Ph染色体是白血病的一个独立的高危因素，这就决定了MAL患者的预后不良，这在Legrand等的报道中得到证实。本组资料示MAL患者正常核型占32.1%,异常核型占67.9%，Ph阳性率达25%，明显高于AML组(0%)(P<0.01),且Ph阳性患者CR率明显低于核型正常患者CR率，与Legrand等报道相符。　　从临床转归看,本组42例MAL患者化疗后完全缓解率为38.1%,与秘营昌等[8]152例报道的结果(31.6%)相似,但低于Legrand等[7]142例(47%)与Killick等[9]162例(50%,6/12例成人)的报道结果,这可能与国内化疗强度偏弱有关。本组MAL患者化疗后完全缓解率明显低于同期AML和ALL患者，此点与文献报道相符，这可能与MAL起源于白血病造血干细胞有关。干细胞白血病在临床表现是髓淋两系同时或先后受累，或白血病细胞表型跨越髓淋两系，而且阳性细胞率都较高。白血病干细胞多数处于静止期，对一般化疗药物不敏感，治疗效果很差，病程很短而凶险，预后差[11]。MAL尚无标准的治疗方案,目前较多倾向于采用兼顾髓-淋两系的方案,但我们的体会是兼顾髓淋两系的DA加VP方案的疗效亦并不理想。Killick等[9]162例联合应用ALL和AML方案,在成人患者早死率高达41.7%(5/12例),2年总生存率亦仅为17.0%,与Legrand等[7]142例根据形态学单独采用AML或ALL方案比较并无疗效优势，本组MAL42例治疗患者中，用DVCP或DVLP方案化疗30例，CR达11例，CR率36.7%，用DOAP方案12例，CR达5例，CR率41.7%,两者比较差别无统计学意义(P>0.05)。　　总之，MAL是一种起源较早的疾病，常伴有较多不良预后因素，总体治疗缓解率低，预后差，因而进一步探讨有效的治疗方案成为改善预后的关键。　　以上就是对白血病的描述，希望对大家有所帮助。想要了解更多白血病知识，还可以在名医在线在线免费咨询医生，我们有上万的医生24小时在线为您解答。