先天性直肠肛管畸形占消化道畸形首位，系胚胎时尾部发育异常或受阻而形成，既有直肠肛管闭锁，又有泌尿生殖系与直肠间的瘘管等各种畸形。常见的病例有直肠阴道瘘、直肠尿道瘘、肛管直肠闭锁、肛膜闭锁等。临床可有完全性或不完全性肠梗阻的表现。根据性别差异、畸形种类以及畸形距肛门位置高低，在不同年龄阶段选用不同的手术方式。
手术治疗仍是本类疾病治疗的根本方法。术前准备包括皮肤准备、合血、肠道准备、纠正水、电解质紊乱。特别应注意患儿肛周、会阴皮肤的护理。用生理盐水清洁灌肠，并注意出入水量要基本平衡。禁食期间应补充足够的营养物质和水分，防止水、电解质失衡，增强患儿对手术的耐受力。常见护理问题包括：①舒适的改变;②营养失调：低于机体需要量;③有误吸的危险;④有感染的危险;⑤知识缺乏：术后护理方面的知识。