特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议有哪些

人工植入耳蜗手术是治疗重度和极重度听力障碍一个主要的方法，但是有些特殊情况的时候：
1、脑白质病变，又称为脑白质营养不良，是一组主要累及中枢神经系统白质的病变其特点，为中枢白质脱髓鞘发生异常或弥漫性损害，如果核磁发现了有脑白质的病变，需要进行智力、神经系统、体征及核磁的复查，如果智力运动发育无倒退，除听力言语外其他系统发育功能正常的，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化者，核磁脑白质病变区域无高信号者，动态观察间隔大约六个月，病变无扩大者可以考虑人工植入；
2、听神经病变，听神经病是一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞听神经突变或听神经本身功能不良导致的听力障碍，听力学检测有典型的症状表现为耳声发射或耳蜗微音电位正常，而脑干诱发电位缺失或严重异常；
3、双侧人工耳蜗植入，双侧植入可以改善声源的定位，安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展，可以选择双侧同时植入或顺序植入，顺序植入时两侧手术间隔时间的越短，越有利于术后言语的康复；
4、具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者，适合采用保留残余听力的电极植入方式，术后可选择声电联合刺激模式，但术前须告知患者及监护人，术后残余听力有下降或丧失的风险；
5、内耳结构异常者的人工耳蜗植入与人工耳蜗植入相关的，内耳结构异常包括共同腔畸形，耳蜗发育不良，耳蜗骨化 内听道狭窄，多数患者可以实行人工耳蜗植入，但术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监测，术后效果个体差异比较大；
6、人工耳蜗植入慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎性反应一旦得到控制，可择期或分期手术，一期手术是指在根治中耳炎病灶时，鼓膜修补或者是乳突腔自体组织填塞，外耳道封闭的同时进行人工耳蜗植入，分期手术指先行病灶清除，修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3到6个月之后，再进行人工耳蜗植入。