一般好发于青少年儿童,在胆总管囊肿如果是一型的,也就是胆总管囊肿局限于胆总管,在临床上通常是因为胆总管呈梭形的扩张,继而引发胆总管结石,可以出现畏寒发热,甚至黄疸等急性胆管炎的症状,通常先天性胆总管囊肿一型诊断明确以后,做及时的手术切除,也就是将胆总管囊肿切除,然后行肝总管与空肠rouxeny吻合,一般来说可以达到治愈的目的,而可以长期生存。所以说,对于胆总管囊肿或者说先天性胆总管囊肿及时的手术治疗,对于一型胆总管囊肿存活50年以上是完全可能的也是正常的。胆总管囊肿手术以后存活50年是完全可能的。