脱髓鞘性白质脑病 2020-08-17 阅读:348 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请及时线下就医 病情描述: 脱髓鞘性白质脑病 精选回答: 吕志勤 主任医师 北京大学第一医院 神经内科 脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现,包括遗传性和获得性两大类,前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏,引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱,统称为脑白质营养不良。此病比较罕见,临床表现各异,多有发育迟滞,智能进行性减退,惊厥,进行性瘫痪,肌张力变化,共济失调,视神经萎缩,眼球震颤,感音性耳聋及家族史等。确诊需要病理学或酶学等检查。