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范可尼综合征如何分类

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范可尼综合症是指近端肾小管功能障碍导致的综合症,也叫做多种肾小管功能障碍性疾病,病因比较复杂,可分为原发性和继发性两种类型,这种病比较罕见,可发生在婴幼儿,也可发生在成年人,可通过血液检查、尿液检查及影像学检查来诊断。那么范可尼综合症如何分类呢?

1、原发性范可尼综合症。原发性范可尼综合征可进一步分为成人型、婴儿型及特发型三种类型。成人型通常在10岁到20岁之后发病,患者存在多种肾小管功能障碍,出现低钾血症、葡萄糖尿、全氨基酸尿等症状,软骨病是比较典型的症状。部分患者会出现肾功能衰竭,必须接受透析治疗。婴儿型通常在6个月到12个月之间发病,表现为多尿、脱水、便秘、发热、生长迟缓等症状,患者会出现肾性氨基酸尿,伴有抗维生素d佝偻病。特发性范可尼综合症与葡萄糖及氨基酸载运系统丧失有关,其病因尚不清楚,可能与遗传因素有关。

2、继发性范可尼综合症。继发性范可尼综合症是由某些疾病引起的,可进一步分为胱氨酸储积症、LOWE综合征。胱氨酸储积症导致的范可尼综合症以脱水、多饮、失钾等为主要表现,婴儿患者会出现便秘、烦渴、拒食、发育障碍、发热等症状。

范可尼综合症属于肾脏疾病,临床上有多种分型,包括原发型和继发性,前者又分为成人型、婴儿型和特发型。如果是继发性范可尼综合症,首先要治疗基础疾病,然后对症治疗。如果是胱氨酸储积症造成的,患者要保持低胱氨酸饮食。如果出现脱水和酸中毒,要及时纠正,使用枸橼酸盐、重碳酸氢盐等药物。发生急性肾衰竭的患者需要接受透析治疗。

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