急性白血病:发病急骨髓和外周血中主要是原始细胞,若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型。目前国内外通用的分型如下:①ANLL分为7型即粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒细胞型(M3)粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)巨核细胞型(M7);②ALL分为L1、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为TB、前B、普通型和未分化型。我国白血病发病率约3.0~4.0/10万。在恶性肿瘤死亡率中,白血病在男女性中分别居第6和第8位,而在35岁以下人群中居首位。急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多见,儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)较多见;在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)多见,而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)常见。
急性白血病的症状
一、贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。
二、出血
半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。
三、发热
多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以及真菌、病毒、原虫等感染。
四、浸润
1、淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。
2、骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
3、皮肤和粘膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。
4、中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。
5、绿色瘤又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma),见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤(chloroma),常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。
6、睾丸白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。
7、其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。