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首页 > 症状信息 > 掌骨指数及指骨指数均增大介绍

掌骨指数及指骨指数均增大症状

就诊科室:
[骨科] [] [手外科]
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介绍

 

  掌骨指数=第2、5掌骨长度之和/第2、5掌骨横径之和。掌骨即手掌部的骨头,由大拇指开始,依次为第1、2、3、4、5掌骨。马凡综合征的临床表现为掌骨指数及指骨指数均增大。

病因病理

掌骨指数及指骨指数均增大是由什么原因引起的?

  可能是患有马凡综合征。马凡(Manfan)综合征为一先天性中胚叶发育不良性性疾病,为一遗传型结缔组织病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。

症状检查

掌骨指数及指骨指数均增大应该如何诊断?

  1. 骨骼改变:是马凡综合征的主要改变。

  躯体骨改变:肱、股、胫、腓骨等长骨细长,病人呈高、瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高。

  颅骨改变:头狭长、头颅指数

鉴别

掌骨指数及指骨指数均增大容易与哪些症状混淆?


  马方综合征须与以下疾病相鉴别:

  ①同型胱氨酸尿症;

  ②风湿性主动脉瓣关闭不全;

  ③家族性二尖瓣脱垂或主动脉瓣脱垂;

  ④家族性主动脉瓣环扩张;

  ⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。


预防

掌骨指数及指骨指数均增大应该如何预防?

  1.马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。

  2.定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。

  3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。

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