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自动Babinske征阳性症状

就诊科室:
[内科] [神经内科]
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介绍

 

  Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足,大拇趾背曲,四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的,正常时这一反射被抑制而表现不出来,一旦锥体系或锥体外系受到损伤而失去这种抑制时,就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体系统或锥体外系统的功能。在婴儿锥体束未发育完善以前,以及成人深睡或麻醉状态下,也会出现巴彬斯基征阳性。常见于多巴反应性肌张力障碍,它是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。


病因病理

自动Babinske征阳性是由什么原因引起的?

  该病半数呈散发性,半数呈常染色体显性遗传目前认为GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因。反应性肌张力不全常见于儿童期,女性多于男性。发病年龄一般在4-8岁,但可以早至婴儿期,晚至成人期。婴儿期起病者较少见,常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫,成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重,可以出现四肢僵硬,运动徐缓,面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤(不同于帕金森病的4-5Hz静止性震颤),一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感,写字握笔略久有书写痉孪。体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化,即清晨刚起床时肌张力不全较轻,以后渐渐加重,黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善,但活动、运动后加剧。

症状检查

自动Babinske征阳性应该如何诊断?

  ①有肌张力不全的临床表现,如肢体僵硬。步态异常等。

  ②症状轻重有明显的昼间变化,晨轻暮重,并在活动后加重。

  ③神经系统检查:肌力正常,部分患儿肌张力增高,踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。

  ④小剂量左旋多巴治疗反应迅速,疗效持久。

  诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1~3天症状缓解若无效,可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d仍无效,即可排除DRD的诊断。

鉴别

自动Babinske征阳性容易与哪些症状混淆?


  本病应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。

  1、脑性瘫痪常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍症状无波动性对多巴制剂无反应。

  2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降,长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量,且易出现异动、剂末恶化等副作用。

  3、肝豆状核变性常伴肝脏损害及智力、精神异常,角膜可见K-F环。

  4、极少数患者初始症状体征酷似痉挛性截瘫,小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。


预防

自动Babinske征阳性应该如何预防?

  有遗传背景者,预防显得更为重要。预防措施包括,避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断早期治疗,加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

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