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首页 > 症状信息 > 延髓性麻痹介绍

延髓性麻痹症状

介绍

 

  进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。

病因病理

延髓性麻痹是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经,其主要功能为支配舌咽部的运动,受损后可导致言语及吞咽障碍。

  延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹,也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。

  造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。

  (二)发病机制

  脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配,一侧皮质脑干束损害可无症状,双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配,一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹,双侧损害舌不能运动。

症状检查

延髓性麻痹应该如何诊断?

  1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。

  (1)言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

  (2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。

  (3)进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

  2.检查

  (1)神经系统检查;

  (2)必要时可作MRI检查以进一步明确病因以做鉴别诊断及协助诊疗。

鉴别

延髓性麻痹容易与哪些症状混淆?


  假性延髓性麻痹:是指脑血管病变未累及延髓吞咽中枢,但脑卒中使双侧延髓束受损,使支配咽喉部肌群运动的疑核及支配舌肌的舌下运动神经核功能障碍,吞咽、发音困难。误吸是指进食到口、咽部的食物或反流的胃内容物不能及时咽下或吐出而误入气管内,刺激呼吸道,引起呛咳、气喘甚至窒息。

  脑神经麻痹,常见为面神经损伤,也可有三又神经、舌咽神经、迷走神经损伤。动脉瘤引起脑神经麻痹的原理可因囊状动脉瘤急性扩张,直接压迫或牵拉神经;或动脉瘤出血,引起神经的推移;或因静脉淤血而致神经水肿;或因出血引起蛛网膜粘连等。如动脉瘤不继续扩张,而出现血栓形成时,眼肌瘫痪症状亦可因而减轻。由动脉瘤引起的动眼神经麻痹,几乎均伴有瞳孔扩大及固定(90%~96.8%),患侧眼痛或头痛(92%)。患侧眼睑下垂也较常见(约60%)。

  颅神经麻痹:由于基底部脑膜炎等病变累及自该处出颅的Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ,Ⅶ对颅神经,因而引起相应的神经麻痹征。出现视力下降、视物成双、眼睑下垂、眼球位置偏斜、面部麻木、口眼歪斜、口角流涎、听力下降、吞咽困难、饮水呛咳、发音异常等症状。


预防

延髓性麻痹应该如何预防?

  应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生,对晚期病人应加强护理和预防吸入性肺炎。

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