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首页 > 症状信息 > 遗传性出血性毛细血管扩张症介绍

遗传性出血性毛细血管扩张症症状

介绍

 

  遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤,粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。

病因病理

遗传性出血性毛细血管扩张症是由什么原因引起的?

  本病病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤、血管壁变薄 弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏。毛细血管壁和小动脉壁仅由层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张。有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血,以皮肤和粘膜,尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。

症状检查

遗传性出血性毛细血管扩张症应该如何诊断?

  阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

鉴别

遗传性出血性毛细血管扩张症容易与哪些症状混淆?


  注意须与以下疾病相相鉴别:

  1、蜘蛛痣:蜘蛛痣(spider angioma)是由一支中央小动脉及许多向外放散的细小血管形成,形状如蜘蛛而得名。

  2、红痣:痣是局限性皮肤色素异常,可以出生就有,亦可后天发生。有红痣和黑痣,终身不变。 红痣是人体气血的精聚,所以红痣者多为吉。

  3、小静脉扩张。


预防

遗传性出血性毛细血管扩张症应该如何预防?

  治疗:

  1..止血:体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

  2..输血:仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。

  3..补充铁剂:适用于慢性失血性贫血患者。

  4..其他:肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘,β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态降低肝血流量,使分流量减少。

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