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先天性无阴道症状

就诊科室:
[妇产科] [妇科]
相关疾病:

介绍

 

  先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

病因病理

先天性无阴道是由什么原因引起的?

  先天性无阴道病因学主要有以下几个方面:

(1)染色体异常。

(2)雄激素不敏感综合症。

(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等。

(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。

症状检查

先天性无阴道应该如何诊断?

  诊断依据

1.青春前期常被忽视。若仔细检查,有或无处女膜,处女膜口处有浅凹陷或短浅的阴道下段。

2.伴或不伴子宫发育异常。若子宫发育异常、青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,是出现原发性闭经伴周期性腹痛、宫腔积血、子宫增大。 

3.性生活障碍。 

4.伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,身材矮小,蹼颈,肘外翻等畸形。

鉴别

先天性无阴道容易与哪些症状混淆?


  先天性无阴道的鉴别诊断:

  1、处女膜闭锁:处女膜孔的形状、大小和膜的厚薄,因人而异。一般处女膜孔位于中央,呈半月形,偶有出现中隔,将处女膜孔分割为左右两半,称中隔处女膜或双孔处女膜。也有膜呈筛状,覆盖于阴道口,称筛状处女膜。如处女膜褶发育过度,呈无孔处女膜,即为处女膜闭锁,是女性生殖器官发育异常中较常见的。根据症状和体征即可诊断。

  2、原发性闭经:是指凡妇女年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮者。见于子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、先天性卵巢发育不全或缺如,原发性垂体促性腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生等疾病,少数应除外下生殖道闭锁引起的假性闭经。

  少女至18岁还未月经来潮应去医院检查。根据病史及全面体格检查、必要的辅助检查等尽量确定闭经的原因。进一步根据不同病因给予相应的治疗,如先天性子宫发育不全可以口服小剂量雌激素促进发育,对于先天发育畸形(如无阴道、外阴畸形及下生殖道闭锁等)可予手术矫形。


预防

先天性无阴道应该如何预防?

  1、母亲孕早期避免使用雄性激素、抗癌药物、反应停等。

  2、孕早期增强体质,避免感染病毒或弓形体。

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