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肾脏受累症状

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介绍

 

  过敏性紫癜也称为出血性毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应性出血性疾病,与血管的自体免疫损伤有关。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏受累称为过敏性紫癜肾炎。临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。本病任何年龄都可发病,多见于儿童及青少年,以6~13岁发病率最高,14~20岁次之,首发年龄大于20岁者少见。好发于寒冷季节。

病因病理

肾脏受累是由什么原因引起的?

  确切病因尚未明确,与下列因素所致的过敏反应有关:

  1、感染细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。

  2、药物抗生素(如四环素、Vancomycine等),磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等),结核菌素试验等。

  3、食物食用乳、虾、蟹、蛤等。

  4、其他花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。

症状检查

肾脏受累应该如何诊断?

  过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。

  由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似,但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴别。

  实验室检查:

  1、血常规检查血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。

  2、免疫学检查血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

  3、肾功能血尿素氮、肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

  4、尿检查可见血尿、蛋白尿和管型尿。

鉴别

肾脏受累容易与哪些症状混淆?


  肾脏受累的鉴别诊断:

  1、急性肾炎该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降,无皮疹、关节炎及肠绞痛表现,皮肤活检及肾活检有助鉴别。

  2、狼疮性肾炎狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑,多为充血性红斑,狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外,尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常,免疫学检查示血清C3下降,抗dsDNA阳性,抗Smith抗体阳性,抗核抗体阳性,皮肤活检:狼疮带阳性,肾活检:狼疮肾有V型病理改变,肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变,免疫荧光示“满堂亮”,IgG、IgM、IgA、C3共同沉积,以IgG、IgM为主。

  3、原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)临床表现除有皮疹、肾损害外,上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润,甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着,免疫荧光阴性。肾活检:肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润,甚至肉芽肿形成,可伴新月体,免疫荧光多数阴性,有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA),微型多动脉炎以核周型PANCA为主,靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主,靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

  4、IgA肾病(IgAN)IgA肾病以反复肉眼血尿为主,少有皮疹、关节痛及腹部表现,gAN发病以成年多见,病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积,经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似,故认为它们是同一疾病的两种不同表现,IgA肾病以肾脏单独受累为主,过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中,纯合子无效C4遗传表型频率均增高,都表现为产生IgA的免疫调节异常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎,也是一种继发性IgA肾病,其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主,都伴有新月体形成和肾小球硬化,特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者,无论其在临床表现还是基因背景上,都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处,但二者仍存在明显差别。

  5、血液病所致紫癜由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常,故可与血液病所致的紫癜区别。

  6、急腹症由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎,尤其在紫癜出现之前,应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔、急性胰腺炎或肾结石等鉴别,如有咯血,肾衰要与古德帕斯丘综合征鉴别。


预防

肾脏受累应该如何预防?

  首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”,避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。患病后要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒。饮食宜富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者,应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等,以免助热化火加重病情。尿蛋白多者,应注意不过多食用高蛋白饮食,以防虚不受补。

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