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躯体或颜面某一局部的连续性抽动症状

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介绍

 

  局限性抽搐:为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐;若抽搐自一处开始,按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展,即自一侧拇指始,渐延及腕、臂、肩部,则为Jackson癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢(以上肢手部最显著)强直性肌痉挛,典型者呈“助产士”手。

病因病理

躯体或颜面某一局部的连续性抽动是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  病因可概括为以下4类:

  1.颅内疾病导致抽搐与惊厥

  (1)脑先天性疾病:如脑穿通畸形、小头畸形、脑积水、胎儿感染、各种遗传性代谢病,以及母亲妊娠期药物毒性反应及放射线照射等,引起的获得性发育缺陷。

  (2)颅脑外伤:颅脑产伤是新生儿或婴儿期抽搐的最常见病因。成人闭合性颅脑外伤的抽搐发生率为0.5%~5%,开放性损伤为20%~50%。绝大多数病例在外伤后2年内出现。

  (3)脑部感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑寄生虫病。

  (4)脑血管病:脑血管畸形、脑蛛网膜下隙出血、脑栓塞、脑动脉硬化、脑血栓形成、颅内静脉窦及静脉血栓形成。

  (5)颅内肿瘤:常见于小脑幕上肿瘤,尤以少突胶质细胞瘤最多见(60%以上),其次为脑膜瘤和星形细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。

  (6)脑部变性疾病:如结节性硬化症、Alzheimer病和Pick病等。

  (7)中枢脱髓鞘疾病:如Schilder病、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。

  2.颅外疾病导致抽搐与惊厥

  (1)脑缺氧:如窒息、休克、急性大出血、一氧化碳中毒、吸入麻醉等。

  (2)代谢内分泌疾病:

  ①氨基酸代谢异常,如苯丙酮尿症等。

  ②脂质代谢障碍,如脂质累积症。

  ③糖代谢病,如低血糖、半乳糖血症。

  ④水、电解质紊乱,如低钠血症、高钠血症、水中毒、低血钾、低血镁、高碳酸血症等。

  ⑤维生素D缺乏、甲状旁腺功能低下。

  ⑥维生素缺乏及依赖症,如维生素B6、维生素B12及叶酸缺乏症。

  (3)中毒:

  ①药物:如中枢兴奋药(尼可刹米、戊四氮、樟脑)过量;抗精神病药(氯丙嗪、三氟拉嗪、氯普噻吨等)剂量过大;突然停用抗惊厥药或中枢神经抑制药等。

  ②重金属中毒,如铅、汞中毒。

  ③食物、农药中毒及酒精戒断等。

  (4)心血管疾病:如Adams-Stokes综合征、高血压脑病。

  (5)过敏或变态反应性疾病:如青霉素、普鲁卡因过敏偶可成为病因。

  3.神经官能症 癔症性抽搐。

  4.高热 常是婴幼儿抽搐的主要原因。

  (二)发病机制

  抽搐的发生机制极其复杂,可以是中枢神经系统功能或结构异常,也可以是周围神经乃至效应器的异常,或两者兼而有之。按异常电兴奋信号的来源不同,可分为两种情况:

  1.大脑生理功能及结构异常 正常情况下,发育完善的脑部神经元具有一定的自身稳定作用,其兴奋与抑制系统处于相对平衡。许多脑部或全身疾病破坏了这一平衡,导致神经元兴奋阈降低和过度同步化放电,因而引发抽搐。

  (1)神经元兴奋阈降低:神经元的膜电位稳定取决于膜内外离子的极性分布和结构完整。颅内外许多疾病可通过不同途径影响膜电位的稳定,如低钠血症、高钾血症直接引起膜电位降低(神经元兴奋阈降低),使神经元自动去极化而产生动作电位;缺血、缺氧、低血糖、低血镁及洋地黄中毒等影响能量代谢,或高热使氧、葡萄糖、三磷腺苷过度消耗,均可导致膜电位下降;此外,脑部感染或颅外感染的毒素直接损伤神经元膜而使其通透性增高、低血钙使细胞对钠离子通透性增高,均可使细胞外钠内流而致神经元自动去极化。

  (2)脑神经元及其周围结构受损:各种脑器质性病变(如出血、肿瘤、挫裂伤、脑炎、脑脓肿等)可以导致神经元稀疏,膜结构受损,树突变形,胶质细胞增生和星形胶质细胞功能异常,导致钾离子流失,从而使神经元膜难以维持相对稳定的极化状态,易形成自发性、长期的电位波动。

  (3)神经递质改变:当兴奋性神经递质过多,如有机磷中毒时,胆碱酯酶活性受抑制,致兴奋性递质乙酰胆碱积聚过多,即可发生抽搐。反之,抑制性神经递质过少,如维生素B6缺乏时,谷氨酸脱羧酶的辅酶缺乏,影响谷氨酸脱羧转化为抑制性递质γ-氨基丁酸的生成;再如肝性脑病早期,因脑组织对氨的解毒需要谷氨酸,致使γ-氨基丁酸合成的前体谷氨酸减少,其结果均导致抽搐。

  (4)精神因素:精神创伤可引起大脑皮质功能出现一时性紊乱,失去对皮质下中枢的调节和抑制,引发抽搐。如癔症性抽搐。

  (5)遗传因素:高热惊厥和特发性癫痫大发作有明显的家族聚集性,这些提示遗传因素在抽搐发生中的作用,即遗传性神经元兴奋性降低。

  2.非大脑功能障碍 主要是脊髓的运动或周围神经。如破伤风杆菌外毒素选择性作用于中枢神经系统(主要是脊髓、脑干的下运动神经元)的突触,导致持续性肌强直性抽搐。士的宁中毒引起脊髓前角细胞兴奋过度,发生类似破伤风样抽搐。

  低血钙或碱中毒除了使神经元膜通透性增高外,常由于周围神经和肌膜对钠离子通透性增加而兴奋性升高,引起手足搐搦。

  此外,颅后凹、小脑等部位的肿瘤或小脑扁桃体疝影响了脑干功能,可出现间歇性去皮质强直。

症状检查

躯体或颜面某一局部的连续性抽动应该如何诊断?

  依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的项目。除了血尿粪常规外,有血液生化(血糖、电解质等),血气分析,心、肝、肾功能测定及内分泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。

  1.内科方面 当临床提示抽搐是全身疾病引起时,应根据提供的线索选择相应的检查。包括毒物分析,心电图、超声心动图、B超等。

  2.神经系统方面 一旦怀疑神经系统病变,应根据临床提示的病变部位和性质选择相应的检查。

  疑为癫痫大发作,可选择脑电图、SPECT扫描和PET扫描。

  颅内占位性病变可通过头颅X线摄片、脑CT和MRI检查进行定位及定性诊断;脑血管病变可选择脑血管功能检测仪、经颅多普勒以及造影(气脑、脑室、脑血管造影)。

  脊髓或周围神经伴发抽搐可选用肌电图、椎管造影辅助诊断。

  体感诱发电位、脑干诱发电位(听觉、视觉诱发电位)对脑、脊髓或周围神经及肌肉病变的定位诊断具有重要意义。

鉴别

躯体或颜面某一局部的连续性抽动容易与哪些症状混淆?

  抽搐的类型 由于病因不同,抽搐的形式也不一样。

  (1)全身性抽搐:为全身骨骼肌收缩,如癫痫大发作表现为强直-阵挛性抽搐;破伤风则是持续强直性抽搐。

  (2)局限性抽搐:为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐;若抽搐自一处开始,按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展,即自一侧拇指始,渐延及腕、臂、肩部,则为Jackson癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢(以上肢手部最显著)强直性肌痉挛,典型者呈“助产士”手。

预防

躯体或颜面某一局部的连续性抽动应该如何预防?

  (一)治疗

  主要是急诊对症处理,防止外伤;其次是积极确诊并治疗病因。

  惊厥患者的一般处理原则是:

  1.将患者平卧,头偏向一侧以防分泌物或呕吐物进入气管发生窒息。应防止病人咬伤舌头,可用纱布将压舌板裹好放入患者一侧上下牙之间,或使用开口器。另外,须防止跌伤。

  2.针刺疗法,发作时可针刺人中、涌泉。

  3.地西泮(安定)10mg缓慢静脉注射;或可用10%水合氯醛溶液20~30ml灌肠。

  (二)预后

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