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脐突症状

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介绍

  脐突是先天性腹壁发育畸形的常见类型,是因先天性腹壁发育不全,在脐带周围形成腹壁缺损,导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于本病与染色体异常有关,病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。

  处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术,否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染,病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕,从而保护了脱出内脏,避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关,有条件时应尽早手术。


病因病理

脐突是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起。胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来,原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接。由于胚胎发育过程中背轴生长较快,当背轴增长时,开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱,由外周向中央紧缩。其中可以分为4个区:①头襞,体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌;②尾襞,其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱;③两个侧襞形成两侧腹壁。这4个襞向中央汇合,顶尖部形成脐环。在此过程中,卵黄管逐渐变细小,但仍连接在卵黄囊与中肠之间,对中肠起着牵引作用。由于肠道生长速度较腹壁快,在胚胎第6~10周,肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中,成为生理性暂时性脐疝。胚胎10周后,腹腔容积迅速扩大,腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长,中肠和腹腔脏器再回纳腹腔。胚胎第12周时,中肠完成正常的旋转,同时腹壁在中央汇合形成脐环。如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响,发育过程中某个环节发生障碍,4个襞中某一体层发育受到限制,内压增高,脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损,且由于4个襞中发育受抑制程度的不同,就会产生相应的内脏膨出畸形,如头襞发育缺陷:脐膨出、膈疝、胸骨缺损及异位心;侧襞的发育缺陷:脐膨出、腹裂;尾襞发育缺陷:脐膨出、膀胱外翻、小肠膀胱裂、肛门直肠闭锁等。

  (二)发病机制

  根据缺损的大小,可将脐膨出分为小型和巨型2种。

  1.巨型脐膨出(胚胎型脐膨出) 体壁的发育停顿发生在胚胎第10周之前,缺损的直径大于5cm,因此在10周以前移行到体腔外的中肠不能回纳入容积较小的腹腔,在整个胎儿期留存腹腔外生长。脐带上方的腹壁缺损往往较下方为多,故肝、脾、胰腺等均可以突出到体外,尤其是肝脏,因体积较大、位置靠前更易膨出,是巨型脐膨出的一个标志。脐膨出的内脏有一囊膜包裹着,此层囊膜为羊膜和相当于壁层腹膜的内膜融合组成,在二者之间有一层胶冻样的结缔组织(warthon胶冻),囊膜略带白色透明,1~2mm厚,薄厚不均。在巨型脐膨出囊膜下半部或接近下缘处可见有脐带的残株。

  2.小型脐膨出(胎儿型脐膨出) 形成腹壁的体层于10周后出现发育停顿,腹壁的缺损小于5cm,此时体腔已经有相当容积,部分的中肠能够还纳入腹腔,脐带的残株在囊膜的中央,这个囊即是扩大的脐带基底,又称脐带疝。囊膜内有肠袢,而肝、脾等内脏均未突出于体外。

  3.伴发畸形 1986年Moore报道,在490例腹壁畸形中脐膨出占287例,54%有伴发畸形,与遗传有关。中国医科大学报道56例脐膨出中有17例伴发其他畸形,占30.4%,伴发2种以上畸形者7例,占12.5%。

  脐膨出口可以合并存在卵黄管未闭、Mcckel憩室、脐尿管末闭、结肠缺如、膀胱外翻、肠重复畸形、膈肌发育不全及缺损、胸腹部不完全连体畸形等与腹壁发育停顿有关的疾病,而肠旋转不良为最多见的并发畸形。另外,脐膨出可发生很多染色体综合征,如13-15、16-18和21-三体性染色体综合征。40%脐膨出患儿可以合并其他的先天性畸形如唇裂、多指、先天性心脏病等。如脐膨出伴有巨舌,同时身长、体重超过正常水平,则称为脐膨出-巨舌-巨体综合征,有时还伴有低血糖症和内脏肥大(Beckwith-Wiedemann综合征)。

  Contell五联征是脐膨出的另一种类型,它是由头襞发育停顿造成。表现上腹脐膨出伴有胸骨远端裂,前中线膈肌缺损,心包与腹腔相通,心内发育异常(如室间隔缺损、法乐氏四联征等)和心脏向前移位。通过透明的囊膜可见到心脏跳动,有时肠袢可经膈肌缺损疝入心包。

症状检查

脐突应该如何诊断?

  1.巨型脐膨出 腹壁的缺损环的直径超过5cm,有时可达10cm以上,膨出部分的直径往往还要大,可在腹部中央突出如馒头样的肿物,脐带连接于囊膜的顶部。出生后通过透明膜可以见到囊内的器官,囊内容物除了小肠、结肠之外,还有肝脏、脾、胰腺甚至膀胱等。6~8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中,囊膜变得浑浊,水肿增厚。2~3天后变得干枯,脆弱,破裂、甚至坏死。囊壁的破裂可以导致腹腔的感染和囊内脏器的脱出,严重者可以招致患儿死亡,故应在早期及时处理。约1%患儿囊膜在产前或产程中破裂,导致内脏脱出。囊膜一旦在宫内破裂,脱出的脏器由于长时间浸泡在羊水中,肠壁水肿、增厚、表面无光泽,并有炎性渗出物覆盖,表面有许多胎粪色纤维素,腹腔继发感染,死亡率极高。如果分娩时囊膜破裂,内脏及肠管颜色较鲜红,没有黄色纤维素覆盖,紧急处理,患儿可获挽救。虽然囊膜破裂的时间不同,但均可找到残余囊膜。囊膜基底部的皮肤可以沿囊膜的表面爬行,最终于囊膜痂下形成结缔组织覆盖于囊膜的表面。皮肤与囊膜连接部易发生感染,并可扩散到腹腔。 

  2.小型脐膨出 腹壁缺损环的直径小于5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄榄样的肿物,因为膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大,所以可形成腹部中央带蒂样物。囊内容物大多只有小肠、有时可有横结肠。分娩接生时,如发现脐部扩大,应在脐带上方结扎,防止将肠管结扎在其中,引起肠坏死。

  根据临床症状和体征可明确诊断。

鉴别

脐突容易与哪些症状混淆?

  脐突的鉴别诊断;

  脐突需与腹裂相鉴别,两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构,在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂,脐、脐带的位置和形态均正常,只是在脐旁腹壁有一裂缝,肠管由此突出腹外。术前应做X线胸部透视及其他检查,了解有无伴发畸形,以便手术中一同处理。母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治疗措施。

预防

脐突应该如何预防?

  母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治疗措施。

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