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皮肤干燥呈腊黄色症状

就诊科室:
[皮肤性病科] [皮肤科]
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介绍

 

  全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

病因病理

皮肤干燥呈腊黄色是由什么原因引起的?

  神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。

  神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。

  正常肝脏中此酶的活力最高,肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。

症状检查

皮肤干燥呈腊黄色应该如何诊断?

  ①肝脾肿大;②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑;③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润;⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。

鉴别

皮肤干燥呈腊黄色容易与哪些症状混淆?

  1.高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。

  2.Wolman病:无眼底樱桃红斑,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。

  3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型:出生即有容貌特征,前额高、鼻梁低、皮肤粗,50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性骨发育不全,特别是椎骨。

  4.Hurler病(粘多糖Ⅰ型):肝脾大,智力差,淋巴细胞胞浆有空泡,骨髓有泡沫细胞等似NPD。心脏缺损,多发性骨发育不全,无肺浸润。尿粘多糖排出增多,中性粒细胞有特殊颗粒。6月后外形,骨骼变化明显,视力减退,角膜混浊。

预防

皮肤干燥呈腊黄色应该如何预防?

  多吃些五谷杂粮,注意休息和保养,调节内分泌平衡。

  减少经常大量吃胡萝卜和南瓜。

  平时多吃滋阴润肺之物,如芝麻、蜂蜜,尽量少吃葱、蒜等刺激性食物。合理安排自己的生活,早睡早起,保证足够的睡眠,保持神志安宁,由外向内收敛神气,让自己保持乐观的情绪,预防皮肤干燥,使自己显示出奕奕神采。

  适当使用护肤品 秋冬时节,空气逐渐干燥,皮肤的水分和油脂减少,再加上皮肤在夏季经过曝晒,有变黑或出现斑点的现象。选一合适的护肤品,美白自己的皮肤,滋润自己的皮肤,令肌肤白嫩细致,更加洋溢青春光彩。

  多多喝水 水是我们必须的,大量喝水对皮肤有一定的滋润作用,尽可能多吃水果和蔬菜,在补充维生素的同时又补充了内在的必要养分。洗澡时避免用太多的肥皂擦洗,也不能用太烫的水,因为这样很容易使皮肤干燥、脱水。

  坚持防晒 有人以为防晒是夏天的事情。事实上秋天早晚凉爽,但在中午时分我们仍然感受到阳光的灼热,出门带把伞,或者涂些有紫外线隔离剂的有防晒指数的护肤品,对护肤很有益处。

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