是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现，而不能确定其为哪一种病、血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病，肾脏累及少，对皮质类固醇效果好，预后亦佳。本病以女性多见占80%，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。

皮肤绷紧肥厚失去弹性是由什么原因引起的？

　　根据多种免疫学检测异常，系自身免疫病，患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低，T细胞免疫调节异常，与SLE中不同，MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高，但对T淋巴细胞反馈抑制受损，此功能异常不能以血清胸腺因子纠正，或认为患者的T 抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损，或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞，使T抑制性细胞也存在缺陷，患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。

　　抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高，有人认为病毒等感染，产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性，较DNA容易进入血流，促使抗体产生及免疫复合物的形成，然后沉着于各种组织和脏器，产生相关的症状。

　　至于MCTD中肾脏发病率少，Morris和Hamberger等经动物实验证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物的合成，从而对肾脏起保护作用，但近来亦有研究认为肾脏累及可高达25%，提示RNP免疫复合物无保护作用。

皮肤绷紧肥厚失去弹性应该如何诊断？

　　①肌炎(严重);②肺部损害，a.DLco<70%，b.肺动脉高压，c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗体(十)，抗Sm抗体(一)，确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十)，然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中，有一部分病例转归成其他结缔组织病。

皮肤绷紧肥厚失去弹性容易与哪些症状混淆？

　　1.系统性红斑狼疮：颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，LE细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指硬化可与混合性结缔组织病鉴别。

　　2.硬皮病：本病皮肤硬化不仅局限于面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低，且为低效价，对皮质类固醇的效应亦较差，可予鉴别。

　　3.皮肌炎或多发性肌炎：混合性结缔组织病尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征，血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。

　　4.重叠综合征：此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准，且无高效价的抗nRNP抗体。

皮肤绷紧肥厚失去弹性应该如何预防？

　　(1)避免风寒湿邪侵袭。要防止受寒、淋雨和受潮;关节处要注意保暖，不穿湿衣，湿鞋、湿袜等;不要贪凉受露暴饮冷饮;不要卧居湿地等。另外，劳动或运动后，不可趁身热汗出未干便入水洗浴;有些职业是工作在水湿潮寒的环境中，如渔业、井业、露天作业等，一定要注意使用劳动保护用品;垫褥、被盖应勤洗勤晒，以保持清洁和干燥;劳动汗出，里衣汗湿后应及时更换洗净。

　　(2)加强锻炼，增强体质。凡坚持体育锻炼的人，身体就强壮，抗病能力强，很少患病，其抗御风、寒、湿邪侵袭的能力比一般未经过体育锻炼者要强的多。经常参加体育锻炼，如练气功，打太极拳，做保健体操，做广播体操等均能增强机体抗风寒湿邪的能力。《内经》所谓“正气存内，邪不可干”，“邪之所凑，其气必虚”，正是这个道理。

　　(3)预防和控制感染。有些类风湿性关节炎是在患了扁桃体炎、鼻窦炎、咽峡炎。龋齿等感染性疾病之后而发病的，人们认为这是人体对这些感染的病原体发生了免疫反应而引起本病。所以，预防和控制体内感染病灶业适逢重要。

　　(4)注意劳逸结合。饮食有节、起居有常、不忘作劳是强身保健的主要方式。过渡疲劳，正气易损，风寒湿邪可乘虚而入。临床上，有些类风湿性关节炎患者的病情虽然基本控制，处于疾病的恢复期，但往往由于劳累而重新加重或复发。所以，要注意劳逸结合，活动与休息要适度。

　　(5)保持正常的心理状态。本病有很大一部分是由于心理状态异常如精神受刺激、心情压抑、过渡悲伤而诱发;而在患了本病之后，情绪的波动又往往使病情加重。因此，保持心情舒畅对预防类风湿性关节炎有重要意义。