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末指短小向内弯曲或只有两指节症状

就诊科室:
[骨科]
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介绍

 

  末指短小向内弯曲或只有两指节是精神发育迟滞的临床症状。精神发育迟滞:是指18岁以前发育阶段由于遗传因素、环境因素或社会心理因素等各种原因所引起,临床表现为智力明显低下和社会适应能力缺陷为主要特征的一组疾病。

病因病理

末指短小向内弯曲或只有两指节是由什么原因引起的?

  精神发育迟滞的病因复杂多种,涉及范围广泛,诸如生物学因素、社会心理因素以及其他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害。随着近代医学科学的发展,一部分病例可查明病因,但仍有许多病例尚未能发现致病的原因。

  世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分为十大类:①感染和中毒;②外伤和物理因素;③代谢障碍或营养不良;④大脑疾病(出生后的);⑤由于不明的出生前因素和疾病;,⑥染色体异常;⑦未成熟儿;⑧重性精神障碍;⑨心理社会剥夺;其他和非特异性的病因。

  现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下:

  (-)产前损害。

  1.遗传因素:

  2.感染:

  3.中毒:

  4.营养不良、孕妇持续较长时间营养不良是使胎儿生长发育障碍重要的原因,导致低体重儿和脑发育不良。

  5.物理和化学因素:

  (二)产时损害:围生期因素,包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产儿或极低体重地和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要因素。在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见。重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑损害,如癫痫、脑性瘫痪等。

  (三)产后损害新生儿和婴幼儿时期,中枢神经系统严重感染,如脑炎、脑膜炎、新生地败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐等均可致后遗神经系统损害,包括肢体瘫痪、癫痫和智力障碍。小儿由于严重颅脑外伤、各种原因造成缺氧、缺血以及中毒等,均可能导致神经系统损害和智力障碍。铅中毒是儿童行为障碍、学习困难重要的因素。

  心理社会因素对小儿智力发育影响重大,如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺乏社会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等均可产生智力发育阻滞,甚至重度智力缺陷。

症状检查

末指短小向内弯曲或只有两指节应该如何诊断?

  精神发育迟滞的临床表现与智力缺陷的程度密切相关,还有其特殊的外在特征。

  特殊的外貌:双眼距宽,两眼外角上斜,内眦赘皮,耳位低,鼻梁低,舌体宽厚,口常半张或舌伸出口外,舌面沟裂深而多,手掌厚而指短粗,末指短小常向内弯曲或有两指节,40%患儿有通贯掌。跖纹中,拇趾球区胫侧弓状纹,拇趾与第二趾指间距大,关节韧带松弛或见肌张力低。

鉴别

末指短小向内弯曲或只有两指节容易与哪些症状混淆?


  1、多指畸形:较常见,由遗传所致,治疗上采用手术切除,对小指尺侧的多指,当有多生掌骨时应一同切除。

  2、并指畸形:很常见,常有遗传性,可合并缺指、短指、多指及胸大肌缺如等畸形,治疗上采用手术方法,手术中注意皮瓣设计,有时需二次或多次手术修复。

  3、巨指畸形:较少见,以拇、食、中指多见,为非遗传性,可合并神经纤维瘤、淋巴管瘤或血管瘤、并指、多指等畸形,治疗上对过长的拇指有碍功能时,可短缩使之能对指,对食、中指过于丑陋可截除,同时切除相应掌骨。

预防

末指短小向内弯曲或只有两指节应该如何预防?

  一、评估内容

  精神发育迟滞的患儿处于一种长期相对稳定的临床状态,其智力发育的不完善或受阻几乎伴随终生。对此类患者可从社会交往技能、言语交往能力、生活自理能力、独立生活能力等多方面社会适应功能方面进行评估。

  二、护理要点

  教育训练及护理对精神发育迟滞的患儿来说具有很大的实际意义。这项工作不仅涉及家庭和医疗部门还涉及到教育学、心理学及社会福利部门。是一项带有社会性的问题,应设立专门机构和学校,在专业人员指导下,对病人进行专门训练和教育。

  (一)早期训练

  帮助家长了解一些正常儿童心理发展规律,对儿童的动作、行为、语言进行早期观察。帮助家长判断孩子是不是与同龄儿童有比较大的差异,如果发现落后,则需做智力测验,知道孩子在哪方面落后及早进行早期训练,包括动作训练,如翻身训练、爬的训练、坐立、走的训练等;发音训练;认知活动训练。需要帮助他们去认识周围发生的事,提高认识世界的积极性,还要多问一些“为什么?”“这是什么?”以激发他们去思考,久之就会提高他们的认识水平。

  教育家长开展早期教育要从符合孩子智力水平的基础开始,不要求高、求快,不要用对正常儿童的期望来要求智力落后的孩子,无论患儿精神发育迟滞的程度如何,都应当让他们有机会与正常儿童在一起活动,在共同的游戏活动中进行模仿和学习,这对患儿是极有帮助的。

  (二)语言障碍和缺陷

  常常成为精神发育迟滞患儿思维和智力发展的桎梏,要重视对语言障碍和缺陷进行矫正,使他们能较好地掌握语言这一工具进行社会交往和交流。训练时学校教育和家庭教育要密切配合,协同进行。通过生活活动进行语言缺陷的矫正训练,要有耐心,不能操之过急。

  (三)培养患儿生活自理能力

  轻度精神发育迟滞的孩子生活尚能自理,中、重度以上患儿生活自理困难,理解能力差,常需别人监护。但在患儿的生长发育期,他们的智力及其他精神活动还在逐渐发展,所以,对精神发育迟滞患儿进行教育、训练尤其是在幼年期非常重要。父母对患儿应耐心、坚持不懈地教育和训练,使他们逐渐适应周围环境,安排好自己的日常生活。训练培养患儿平时生活中的一些必要的技能,如洗脸、洗澡、入厕、穿衣服、鞋袜、整理床褥、吃饭、洗碗、收拾餐具、扫地等。

  (四)帮助患者进行劳动技能训练

  通过劳动技术的教育和训练使他们能自食其力,以减轻社会和家庭的负担。劳动技术教育必须适合患者的智力水平和动作发展水平,注重现实性和适应性,重视安全教育以及个别差异性。可从自我生活服务劳动培养开始如洗脸、穿衣、吃饭、扫地等,逐渐进入社会生活服务劳动技术的培养。在实际的劳动中进行日常工具的性能和使用方法的教育,进而到职业技术教育,并根据患者的心理上、生理上和疾病上的差异,掌握每个人的特点进行选择职业的指导。

  (五)做好患者的品德教育

  由于患者认识水平低,对事物的分析能力差,常常不能预见自己的行为后果,应激能力差,往往会出现一些不自觉或不符合社会要求的行为和活动,甚至导致犯罪行为。做好患者的品德教育要遵循普通学校品德教育的基本原则。尊重病人与严格要求相结合,集体教育与个别教育相结合,同时还要注意患者的生理、心理特点,充分了解每位患者的缺陷,对不同情况不同处理,爱护和保护患者的自尊心,把缺陷行为和不道德行为严格区别开来,对患者尽量少批评,少惩罚,多给予表扬和鼓励。

  (六)注意患儿的营并及生活护理

  合理喂养,提倡母乳喂养,适时添加辅食,对某些遗传性代谢性疾病,可通过严格饮食控制防止或减轻症状。如苯丙酮酸尿症的患儿采用低苯丙氨酸饮食(如大米、玉米、淀粉、蔬菜、水果等),限制含丰富苯丙氨酸饮食摄入(如小麦、蛋类、肉、鱼、虾、乳品等)早期进行合理饮食治疗,可使患儿生长发育较正常,并可使已有的病理变化消失。为了保证患儿从饮食中得到足够营养,应为患儿创造良好的饮食环境,餐前应使患儿情绪稳定,对生活自理差者要加强训练,必要时协助进餐,以保证进食量的充分,防止发生营养不良,对不能控制食量的患儿要防止暴食,以免发生消化不良,还要纠正个别患儿偏食行为。

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