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母婴ABO血型不合症状

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[内科] [血液内科]
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介绍

 

  母婴ABO血型不合属于新生儿母婴血型不合溶血病的一种临床症状。新生儿母婴血型不合溶血病(blood group incompatible hemolytic disease of the newborn)是由于孕母与婴儿血型不合引起的溶血病,主要包托ABO和Rh溶血病,都简称为新生儿溶血病。

病因病理

母婴ABO血型不合是由什么原因引起的?

  母婴血型不合溶血病是由于胎儿上有孕母所缺乏的血型抗原所致。人类血型有多种,但最重的是ABO血型和Rh血型。ABO溶血病时孕母为O型,婴儿为A型或B型。因A或B物质在自然界中广泛存在,孕妇在第一次怀孕前已A、B物质致敏,因此约有50%ABO溶血病发生在第一胎,而Rh溶血病多发生在第二胎及以上。孕母血型为Rh阴性,胎儿为Rh阳性,胎儿的阳性血型来自Rh阳性杂合子的父亲。

  Rh血型系统应有6种抗原即C、c、D、d、E、e,但至今尚未发现d抗原。作为标准红细胞上的抗原有下列几种CCDee、ccDEE、ccDee、Ccdee,其中以D的抗原性最强,是引起Rh溶血病最主要的抗原,因此血型检查一向只查D抗原,只要D阳性就称Rh阳性血型,而不论其他几种抗原(例如E)是否存在,无D抗原的统称为Rh阴性血型。RhD溶血病时孕母血型必为Rh阴性,而RhE溶血病时(在我国和日本仅次于RhD溶血病)孕母虽必为RhE阴性,但如存在D抗原,仍为Rh阳性血型,而婴儿为RhE阳性,成为RhE溶血病延误诊断的原因,故国内检查血型除D外还应增查E抗原。

  Rh溶血病时,第一胎具有D抗原的胎儿在出生过程中(电可能在宫内)红细胞很有机会进入母体,母体不久产生IgM抗体,以后产生IgG抗体,但量不多,速度也慢,约8~9周或最长不超过6个月,才能产生足够的抗体,使孕母致敏,一旦致敏即不可能再回复到未致敏状态。此妇女如再怀第二胎胎儿仍为RhD阳性,红细胞在宫内或出生时再次进入母体后,已致敏的孕母即迅速产生大量IgG抗体,经胎盘至胎儿,使胎儿或新生儿发生溶血病,胎次愈多,产生的溶血病愈严重。我国Rh阴性的人群极少,因此RhD溶血病的发病率比欧美国家低得多。

症状检查

母婴ABO血型不合应该如何诊断?

  (一)产前诊断

  检查孕妇及丈夫的血型。孕妇到妊娠第16周时查血清抗体,作为基础水平,至28~30周时再测抗体,以后每月测一次。如抗体效价上升,提示胎儿可能受累。在孕期28~31周时宜同时测定羊水胆红素和羊水卵磷脂(L)鞘磷脂(S)比值;如L/S≥2,提示胎儿肺已成熟,有条件考虑提早分娩。

  对Rh阴性孕妇用PCR法检测羊水中胎儿RhD血型的基因,也可直接从孕妇静脉血中用荧光PCR法测出胎儿RhD的DNA,以确定胎儿的血型。

  (二)产时诊断

  检查胎儿面脐血的血型和特异性抗体。

  (三)产后诊断

  1.血常规检查 示红细胞数和血红蛋白量减少,网织红细胞可增至5%~6%,幼红细胞在生后1~2天内可达2~10个/100白细胞。

  2.血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主。

  3.血型和血液抗体检查

  (1)ABO溶血症:分别检测孕母和婴儿血型;直接和间接抗人球蛋白试验常阴性;但以“最适合稀释度抗人球蛋白血清”作“抗体释放试验”,可得阳性结果。

  (2)Rh溶血病:分别检测孕母和婴儿Rh血型;新生儿抗人球蛋白直接和间接试验均阳性;以新生儿血清与标准Rh红细胞作凝集试验,根据凝集结果判定新生儿血清中存在的Rh抗体的型别,可以明确诊断Rh溶血病的类型。

鉴别

母婴ABO血型不合容易与哪些症状混淆?


  1.胎儿水肿 应与非免疫性胎儿水肿相鉴别,特别是α-地中海贫血、Hb Barts胎儿水肿综合征,其他还应考虑先天性肾病、胎-母输血、宫内感染、先天性畸形等因素,这些都能通过临床检验血清学检查等予以鉴别。

  2.黄疸 生理性黄疸出现晚,进展慢、程度轻、无贫血和肝脾肿大,外周血中少见有核红细胞。败血症有中毒症状,体温不稳,血培养阳性有助鉴别。其他如G-6-PD缺乏症等先天性溶血性疾病也应予以鉴别。

  3.贫血 主要与各种原因引起的失血性贫血相鉴别,如胎-母输血、胎-胎输血、颅内出血和内脏破裂等。

预防

母婴ABO血型不合应该如何预防?

  一)产前治疗

  如产前检查已知胎儿发生较重的溶血病,可为孕妇作血浆置换术,以换出孕妇血液中的抗体。如胎儿肺功能已成熟,可提早分娩。胎儿贫血的治疗可考虑为胎儿作宫内输血。孕妇的产前药物治疗可用静脉丙种球蛋白(1VIG),该制剂具有免疫增强和免疫抑制双重作用,可利用其抑制作用减少孕妇产生抗体或阻止抗体进入胎儿体内。具体方法:为孕妇静注IVIG 400~5000mg/kg,每天1次,4~5天为1疗程,以后每2~3周重复1疗程,直至分娩。治疗愈早,效果愈好,孕28周前(最好20周前)开始治疗的比28周后的效果好。

  (二)产时处理

  医务人员事先做好窒息和复苏和交换输血的准箅。以自然分娩为妥。

  (三)产后治疗

  1、 光照疗法 非结合胆红素在光的作用下可转变成光红素,后者为水溶性,可经胆汁和尿液排出体外。以蓝光最常用,总光度160~320W。裸体光照,用墨布遮发。光照可持继1~3天,也可间歇光照。白光(日光灯)和自然太阳光含有蓝光成分,也有一定疗效。

  2、 输血浆或白蛋白 白蛋白可与非结合胆红素结合,减少游离胆红素,起到预防核黄疸的作用。每次静滴白蛋白1g/kg,或输血浆25ml/次。

  3、 换血 换出血液中的抗体、致敏的红细胞和游离胆红素,起到预防胆红素脑病的作用。换血量约为婴儿血容量(约85ml/kg)的两倍。换血后继发光疗,可减少换血次数。

  4、 药物治疗 有些药物的疗效不及光疗,已被光疗替代。

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