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弥漫性腹部骨化症状

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介绍

 

  腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。临床表现不具有特征性,常见的症状和体征有:腹痛、腹水、腹胀、腹部包块、厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、乏力、发热、消瘦、贫血、低血糖及弥漫性腹部骨化等; 腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病例的20%,可发生于2-92岁,平均年龄为54岁,其中约63%的病例在45-64岁之间,儿童患病者罕见。

病因病理

弥漫性腹部骨化是由什么原因引起的?

  病因与石棉接触有关,其发病与接触的间隔很长,常在30年以上。早在20世纪40年代,外国学者就发现间皮瘤的发生与石棉接触关系密切。船厂工人、 管道工人、焊工及油漆、建筑工人的发病率较一般人高300倍。间皮瘤与石棉接触密切关系已得到了越来越多的事实的证实与公认。与此同时,欧美学者发现,约 60%的腹膜间皮瘤病人有职业性石棉接触史或肺组织内有石棉小体,在用石棉诱发的动物胸膜间皮瘤的实验中,也有少数动物发生腹膜间皮瘤,说明腹膜间皮瘤的发生与石棉接触也有一定关系。不同种类的石棉纤维的致病危险性依次为:青石棉>铁石棉>温石棉。一般认为直径0.5~50µm长的石棉粉尘先进入呼吸道,然后经横膈淋巴组织网或血液进 入腹腔并沉积在腹膜,形成石棉小体,有时在石棉小体周围可出现异物巨细胞反应。经消化道摄入的石棉纤维也可经肠壁到达腹膜。从接触石棉到发现间皮瘤平均 35~40年,发病高峰在接触45年以后。石棉引起间皮瘤的确切机制还不甚清楚。但约有30%的间皮瘤患者并无石棉接触史,石棉纤维定量检查并未发现有接触大量石棉纤维的表现。文献报道中与间皮瘤发生有关的其他因素有放射治疗、二氧化钍接触史(通常患者有接受相关的诊断性检查史)。另外,具有Hodgkin病史的患者发生间皮瘤的危险性增加。

  病毒感染:猿猴病毒(simian virus 40,SV40),它是一种DNA肿瘤病毒。据文献报道,美国大约50%的间皮瘤病人活检标本中存在SV40,它诱导人原发间皮瘤细胞端粒酶活性,但不影响纤维原细胞。野生型SV40感染后72h即可测得端粒酶活性,1周后可见一清晰DNA云梯。在细胞结构中端粒酶活性与SV40 T抗原数量成正比,被SV40感染的间皮细胞,其端粒酶活性增加,使得间皮细胞不易凋亡,而易形成间皮瘤。

  间皮瘤还可能与以下因素有关:氟石接触、结核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传易感性等。

症状检查

弥漫性腹部骨化应该如何诊断?

  临床表现:

1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块。

 2.厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘。

3.乏力、发热、消瘦、贫血; 4.低血糖、弥漫性腹部骨化;5.合并其他部位间皮瘤如腹膜间皮瘤、转移其他脏器及合并症的相应表现。

  诊断依据:

1.腹痛、腹胀、腹水、腹部包块的病人,尤其有石棉接触史。

 2.影像学检查腹膜有薄片状肿瘤征象及腹水。

 3.腹水脱落细胞学检查。

4.腹膜活检、腹腔镜及剖腹探查并取组织作病理学检查可确诊。

鉴别

弥漫性腹部骨化容易与哪些症状混淆?

  腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。

  1.结核性腹膜炎 恶性腹膜间皮瘤误诊为结核性腹膜炎而予抗结核治疗的病例屡有报道,后因抗结核治疗无效而行剖腹探查方确诊。一般来说,结核性腹膜炎以中青年居多,临床上除有腹痛、腹胀、腹水及腹部包块外,发热为常见的临床表现之一。PPD阳性、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR,血沉)增快,支持结核性腹膜炎的诊断。结核性腹膜炎的腹水以渗出液为多,单核细胞为主,腹水PCR检查以及涂片、培养如发现结核杆菌对鉴别诊断有意义。腹水腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)活性增高,可能是结核性腹膜炎。测定腹水乳酸脱氢酶(LDH)对鉴别有一定帮助,腹水中与血清中LDH值的比值大于1提示为恶性腹水,临床上对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行正规的抗结核治疗。对抗结核治疗无效或两者鉴别诊断有困难时,应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查,病理上发现干酪样肉芽肿,则易与腹膜间皮瘤鉴别。

  2.腹膜转移性肿瘤 腹膜转移性肿瘤常来自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及结肠癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜种植引起(也可由阑尾或胰腺囊肿破 裂引起),表现为肿胀、腹水、腹腔内肿块,其腹水呈胶冻状黏液。当原发癌的临床表现隐匿时,腹膜转移性肿瘤很难与腹膜间皮瘤鉴别。腹水细胞学检查如果方法得当可提高阳性率且假阳性少,如腹水找到癌细胞,腹膜转移癌可确诊,并借助于消化内镜、消化道造影、腹盆腔超声和CT、扫描、血AFP以及其他相关肿瘤糖 抗原的检测,甚至腹腔镜检查以仔细寻找原发肿瘤。有时,即使上述检查未发现原发性肿瘤,临床上也不能完全排除腹、盆腔内病变为转移性肿瘤的可能,在病理检查时,仍应注意将间皮瘤与转移性腺癌和卵巢来源的上皮性肿瘤区别开来,在鉴别有困难时,应做免疫组织化学检查甚至电镜检查。

  3.其他原发于腹膜的恶性肿瘤 腹膜浆液性交界性肿瘤,又称非典型输卵管内膜异位症,原发性乳头状腹膜肿瘤及低度恶性腹膜浆液性小乳头瘤病,是一种少见的原发于腹膜的病变。常发生在女性,任何年龄均可受累,大多数病人在40岁以下,主要症状有腹部或盆腔部疼痛,慢性盆腔炎症状,甚至有肠粘连或闭经现象。病理上可与腹膜间皮瘤作出鉴别诊断,本病预后好。

  其他原发于腹膜的肿瘤有腺癌、纤维肉瘤、脂肪肉瘤等,十分罕见。临床上很难将其与腹膜间皮瘤区别开来,大多是在尸检时发现。

预防

弥漫性腹部骨化应该如何预防?

  腹膜间皮瘤起源于腹膜的上皮和间皮组织,石棉粉尘为致病物质,某些病毒也可能是引起间皮瘤的原因。积极预防职业病(如纺织,建筑)是预防本病的关键。针对病因,加强防护,改善劳动环境,从源头上预防该病的发生。

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