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类似荨麻疹的皮肤潮红斑块症状

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介绍


  胃类癌由于可能分泌组织胺,因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块.类癌(carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。此种肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。


病因病理

类似荨麻疹的皮肤潮红斑块是由什么原因引起的?

  本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺),胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。

  血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用,使胃肠道蠕动增强,分泌增多。

  缓激肽有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。

  正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-HT)的合成,98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人,60%的色氨酸可被瘤细胞摄取,造成5-HT合成增加,烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-HTP),再经多巴脱羧酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-HT大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶(MAO)降解成5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTP转变成5-HT,5-HTP就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-HTP水平升高,而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此即不典型类癌综合征。

  90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

  Godwin综合2837例类癌,85.5%分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。Orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布,依次为阑尾47.0%、回肠27.5%、直肠17.0%、胃2.5%、结肠2.0%、空肠1.5%、十二指肠1.3%、Meckel憩室1.0%、胆囊0.2%。以阑尾最多见,阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。

  典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为3.5cm以下,多在1.5cm左右。国内一组统计78例,直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围,瘤体大小约0.2~2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色,质硬,边界清楚。

  类癌细胞在显微镜下呈方形,柱状,多边形或圆形。细胞核均匀一致,很少有核分裂相,细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察,胃肠道各部分类 癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形,银染色反应时,必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大,圆形,均匀一致,亲银和嗜银的染色反应均阴性,故为无反应性。

  类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化,Soga等根据排列方式分成5型。

  A型 类癌细胞聚成结节性之实性巢团,细胞大致圆形,排列不规则,呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌,是最典型的一型。

  B型 瘤细胞呈小状结构,排列成一层,如壳状,细胞核在周边部分,排列整齐如栅状或条带状,多见于起源于前肠系统的类癌。

  C型 方型细胞排列成腺体状,但其中无空腔,或成玫瑰花型。

  D型 瘤细胞形状不规则,排列不规则,成大片髓样结构。C型及D型多见于起源于后肠系统的类癌。

  E型 为上述四型的各种混合型。

  类癌的不典型增生和核分裂相均不明显,一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考:①类癌的大小,综合843例手术资料,最大直径在1cm以下者,90%~100%表现为良性病程。1~2cm之间者,30%~50%有转移。直径>2cm者,80%~100%有转移。②浸润程度,据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌,90%发生转移。③生长部位,阑尾类癌几乎都呈良性病程,即使已浸润至浆膜,发生转移仍较少见。

症状检查

类似荨麻疹的皮肤潮红斑块应该如何诊断?

  类癌综合征的全身症状 大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起,也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。

  1.皮肤潮红63%~94%的病人可以有此症状,多发生于上半身,以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺,因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等,多数约持续1~5分钟,病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次,以后可增加至一天数次。可以在情绪激动,体力活动,饮酒,进食酪胺含量高的食品,注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。发作多年后,皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张,造成固定性的皮肤青紫色改变,多表现于面、鼻唇部,与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。

  2.胃肠症状 主要表现为肠蠕动亢进,可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣,可以有自软便至发作性水样便的腹泻,里急后重感等。胃肠道症状见于68%~84%的病人,多数同时具有皮肤发作性潮红,仅15%的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征,引起明显营养状况低下。

  3.呼吸道症状 可以发生小支气管痉挛,引起发作性哮喘。见于8%~25%的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现,以致误诊为过敏性疾患。与皮肤潮红一样,亦可受情绪激动,体力活动等促发。

  4.心血管症状 见于11%~53%的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化,影响瓣膜部,以右心明显,左心较轻。临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病,以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见,可以引起右心衰竭。心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起,肺内含有较多的单胺氧化酶,可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累。如发生于左心室时,以二尖瓣病变为主,与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。

  5.其他表现90%以上的病人有肝转移,常常有肝肿大的体征。部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化,呈糙皮样改变,也可发生肌病,表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。关节病,表现为关节部僵硬,活动时疼痛,X片可见指间关节受侵蚀,指骨内多数囊肿样透亮区,指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。

鉴别

类似荨麻疹的皮肤潮红斑块容易与哪些症状混淆?

  应与下面的症状相鉴别:

  1.胸骨后烧灼样痛 简介(概述):胸痛是临床十分常见的一种症状,疼痛常伴于胸骨后,疼痛多在吞咽时发作或使之回剧,常伴有吞咽困难。胸骨后疼痛在临床中经常见到,是指颈与胸廓下缘(胸部正中或偏侧)之间疼痛,疼痛性质可呈多种,是常见症状之一,一般由胸部疾病(也包括胸壁疾病)所引起。

  2.胸骨后疼痛  胸骨后疼痛在临床中经常见到,是指颈与胸廓下缘(胸部正中或偏侧)之间疼痛,疼痛性质可呈多种,是常见症状之一,一般由胸部疾病(也包括胸壁疾病)所引起。一些人出现胸骨后疼痛之后,常常怀疑患了冠心病,盲目按冠心病治疗。其实,引起胸骨后疼痛的原因很多,心血管、肺、纵膈、食管等都可能患病,一旦胸骨 后疼痛,应该尽快去医院就诊,结合临床症状进行确诊。

  3.胸骨下端压痛 胸骨下端压痛是白血病的重要体征之一。除此还可见于恶性淋巴瘤、骨髓增殖性疾病,但后两者较为少见。

  白血病,又叫血癌,当人们患有白血病,特别是患有急性白血病时,胸骨压痛便成为重要的体征之一。据临床观察,多数病人胸骨压痛最明显的部位在胸骨下部,即相当于第四、第五肋间的胸骨部。医学家们认为,产生骨痛的原因主要是由于骨髓内白血病细胞大量增殖,引起骨髓腔容积压力增高,以及白血病细胞浸润骨膜刺激感觉神经而引起。从解剖学上看,胸骨板很薄,覆盖此部的皮肤也很薄,骨膜感觉神经也较丰富,所以,对触压很敏感,往往会产生明显的压痛。

  4.肋间隙可有压痛 肋间隙可有压痛是肋间神经痛的临床表现。肋间神经痛患者体检发现,胸椎棘突旁和肋间隙有明显压痛;典型的根性肋间神经痛患者,屈颈试验阳性;受累神经的分布区常有感觉过敏或感觉减退等神经功能损害表现。

  5.胸骨压痛 多数病人胸骨压痛最明显的部位在胸骨下部,即相当于第四、第五肋间的胸骨部。

预防

类似荨麻疹的皮肤潮红斑块应该如何预防?

  【预后】

  本病的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢,即使病情偏晚,亦应尽量切除,疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤,常无转移,易于切除根治,预后最佳。其术后5年生存率为99%和83%。由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经根治后,可存活5~25年之久。支气管和结肠的类癌引起的类癌综合征预后较差,存活时间仅1~2年,多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。

  由于此病原因尚未完全阐明,主要注意一些引起肿瘤的饮食及环境的危险因素。

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