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首页 > 症状信息 > 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状介绍

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状症状

就诊科室:
[皮肤性病科] [皮肤科]
相关疾病:

介绍

 

  原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。

病因病理

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。

  Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。

  Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。

  Ⅲ型:为多克隆原型。

  Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。

  (二)发病机制

  抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

症状检查

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鉴别

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状容易与哪些症状混淆?

  本病需与下列疾病相鉴别:

  1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。

  2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等。可为原发或继发于某些恶性疾病。

  3.手足发绀症 是由于皮肤细动脉痉挛,毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状。

预防

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状应该如何预防?

  (一)治疗

  治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30~50mg/d。免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键裂解,从而使IgM解聚,影响免疫球蛋白的合成,但其临床疗效尚不肯定。干扰素:可用于治疗混合型冷球蛋白血症。

  中医疗法:

  治法:温通经络、活血止痛。方药:温经通络汤加减。

  (二)预后

  常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

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