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咳嗽伴杵状指症状

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介绍

  所谓杵状指是指末端指节明显增宽增厚,指甲从根部到末端呈弧形隆起。咳嗽伴杵状指可见于支气管扩张,支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响,慢性脓肿。

病因病理

咳嗽伴杵状指是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

  继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气、咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏、张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

  (二)发病机制  支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状,继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻,支气管外观规则,管径无明显增大,仅在末端呈矩方形扩张,随病情进展,支气管炎症扩展到外周肺组织,导致其破坏及纤维化,在远端形成囊状扩张,呈蜂窝状,常有痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。

  支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长,与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫,引流不畅,诱发感染机会较多,故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易受下叶的感染影响,故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细,其内、外、前有三组淋巴结环绕,因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大,压迫右中叶支气管,使其阻塞发生肺不张,继之支气管扩张,称为中叶综合征。

  支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成,以致病变区域部分血液由支气管动脉供应,该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。

  支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力,如病变较局限,对机体可无影响,呼吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小,而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛,则主要表现为阻塞性通气障碍,肺容积缩小,气体流速下降,吸入气体分布不均匀,生理分流增加,通气/血流比例失调。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多,交通支开放,肺的解剖分流亦增加,常导致低氧血症,呼吸衰竭。疾病晚期,伴有肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,同时低氧血症加重,最终导致肺动脉高压,肺源性心脏病,甚至心功能衰竭。

症状检查

咳嗽伴杵状指应该如何诊断?

  一.症状  支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml,许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,可出现全身毒血症状,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。  支气管扩张体征无特征性,但肺部任何部位的持续性固定湿?音可能提示支气管扩张,并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。

  二.诊断  诊断依据为:

  1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。

  2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。

  3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿?音,杵状指(趾)。

  4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。

鉴别

咳嗽伴杵状指容易与哪些症状混淆?


  1.慢性支气管炎 多见于中年以上的患者,冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息,多为白色黏液痰,并发感染时可有脓痰。急性发作时两肺底均有散在的干湿?音,与支气管扩张症的固定性湿?音不同,本病湿?音为易变性,咳嗽后湿?音可消失。

  2.肺脓肿 有急性起病过程,畏寒、高热,当咳出大量脓痰后体温下降,全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影,其间有空腔及液平面,急性期经有效抗生素治疗后,可完全消退。慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史,常可并发支气管扩张,支气管扩张亦可并发肺脓肿,明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。

  3.肺结核 多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状,伴咳嗽、咳痰、咯血,痰量一般较少。?音一般位于肺尖,胸片多为肺上部斑片状浸润阴影,痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。

  4.先天性肺囊肿 多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血,病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影,壁薄,周围肺组织无浸润。

  5.与肺癌相鉴别。


预防

咳嗽伴杵状指应该如何预防?

  积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等.尤其是高度重视幼年时期的麻疹、百口咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治,对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟、有害粉尘等,具有降低支气管扩张严重程度的作用。

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