极重度精神发育迟滞：较少见。大多数在出生时就有明显的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，终生需别人照料，不会讲话、不会走路，无法接受训练。

极重度精神发育迟滞是由什么原因引起的？

　　精神发育迟滞的病因复杂多种，涉及范围广泛，诸如生物学因素、社会心理因素以及其他因素等均可能导致脑功能发育阻滞或大脑组织结构的损害。随着近代医学科学的发展，一部分病例可查明病因，但仍有许多病例尚未能发现致病的原因。

　　世界卫生组织将造成精神发育迟滞的病因分为十大类：①感染和中毒;②外伤和物理因素;③代谢障碍或营养不良;④大脑疾病(出生后的);⑤由于不明的出生前因素和疾病;，⑥染色体异常;⑦未成熟儿;⑧重性精神障碍;⑨心理社会剥夺;其他和非特异性的病因。

　　现就产前、围生期和产后致病因素简要分述如下：

　　(-)产前损害。

　　1.遗传因素：

　　2.感染：

　　3.中毒：

　　4.营养不良、孕妇持续较长时间营养不良是使胎儿生长发育障碍重要的原因，导致低体重儿和脑发育不良。

　　5.物理和化学因素：

　　(二)产时损害：围生期因素，包括窒息、产伤、颅内出血、感染、早产儿或极低体重地和核黄疽等是引起小儿智力低下的重要因素。在发展中国家以窒息、产伤引起脑损害最为常见。重度的缺氧、缺血往往可导致重度智力障碍和其他脑损害，如癫痫、脑性瘫痪等。

　　(三)产后损害新生儿和婴幼儿时期，中枢神经系统严重感染，如脑炎、脑膜炎、新生地败血症、肺炎引起高热、昏迷、抽搐等均可致后遗神经系统损害，包括肢体瘫痪、癫痫和智力障碍。小儿由于严重颅脑外伤、各种原因造成缺氧、缺血以及中毒等，均可能导致神经系统损害和智力障碍。铅中毒是儿童行为障碍、学习困难重要的因素。

　　心理社会因素对小儿智力发育影响重大，如在婴幼儿发育阶段与社会严重隔离、缺乏社会交往、缺乏良性环境刺激、丧失学习机会等均可产生智力发育阻滞，甚至重度智力缺陷。

极重度精神发育迟滞应该如何诊断？

　　精神发育迟滞的诊断，需要依靠收集多方面资料，加以综合评定。

　　1.详细收集病史，特别应了解家族有无遗传史、父母是否近亲婚配、母孕期有否高危因素，患儿的发育史和既往病史等。

　　2.体格检查，包括神经系统检查，生长发育状况，如身高、体重、头围、头形、有无畸形、视力、，听力以及皮肤、毛发有无异常等。

　　3.实验室检查，包括脑电图、头颅影像学检查、脑诱发电位、生化检验和遗传细胞学检查等。

　　4.心理学诊断，包括智力测验、发育评估、社会适应能力评定。目前国内常用的有多种智力量表和发育评定量表，可根据个体具体情况正确运用。Denver发育筛查(DDST)，适用于0～6岁儿童; Gesell发育量表，适用0-3岁半儿童; Bayley婴儿发育量表，适用于2-30个月儿童;画人试验，适用于4～12岁儿童;Peabody图片词汇筛查试验，适用于2岁以上儿童;50项提问智能测验法，适用于4～7岁儿童;修订wechler儿童智力量表(WISC-RC)适用于6～16岁儿童; Wechler学龄前期和学龄初期智力量表，适用于4～6.5岁儿童。

　　对于儿童的智力评定，须遵守心理测试各项的要求，认真、正确使用和评定。诊断精神发育迟滞。不能单纯依靠智力测验，应结合儿童具体情况、社会文化教育背景、临床多方面资料以及社会适应能力评定加以综合分析，诊断是否为智力低下，取慎重态度，避免轻易给予“智力低下”的标签。

　　根据CCMD一II一R提出精神发育迟滞的诊断标准各项指征必须全部符合，才能建立诊断。

　　诊断标准：

　　1.　起病于18岁以前。

　　2.智商低于70。

　　3.有不同程度的社会适应困难。

　　轻度精神发育迟滞诊断标准：①智商50～70。②无明显言语障碍;③学习能力较低不能顺利完成小学教育，能学会一定的谋生技能。

　　中度精神发育迟滞诊断标准：①智商35～49;②能掌握日常生活用语，但词汇贫乏;③不能适应普通学校学习，但可以学会生活自理与简单劳动。

　　重度精神发育迟滞诊断标准;①智商20～34;②言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流;③生活不能自理。

　　极重度精神发育迟滞诊断标准：①智商低于20;②言语功能缺乏;③生活完全不能自理。

极重度精神发育迟滞容易与哪些症状混淆？

　　精神发育迟滞在临床上应与下列疾病相鉴别：

　　(1)精神发育暂时性延缓：儿童慢性躯体疾病、病后虚弱状态、营养不良、服用镇静药物或环境不良、学习条件欠缺等，都可以造成儿童反应性呆滞、思维贫乏，容易被误认为智力低下及精神发育迟滞。

　　如果改善其生活条件及学习条件或身体康复后，其智力可迅速恢复。

　　(2)癫痫：频繁的癫痫发作及服用苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸类抗癫痫药物，都可以使患儿困倦、呆滞、类似智力低下。

　　(3)儿童精神分裂症：也可以有学习成绩低下、淡漠，对周围环境接触及适应不良，但大多数患儿并无真正的智力低下。

　　(4)视、听障碍，以致适应环境及学习困难：早年耳聋严重者常有语言发育障碍，不要把这些情况误为精神发育迟滞。某些脑病所引起的失语、失用、失写也影响学习及语言能力，但其一般智力良好。

　　(5)儿童多动症：有注意力不集中，学习成绩差，不遵守纪律，适应社会能力差等特点，类似精神发育迟滞，但检查其智力常常在正常范围之内，经督促学习成绩可以显著提高，服药治疗可以好转，以上这些表现可以同精神发育迟滞相鉴别。

　　(6)正常儿童中也有一部分言语能力、运动能力发育缓慢，但一般理解及适应环境的能力则仍正常，一旦功能发育，能迅速赶上正常儿童，在各个方面都不显落后，与精神发育迟滞不同。

极重度精神发育迟滞应该如何预防？

　　教育训练及护理对精神发育迟滞的患儿来说具有很大的实际意义。这项工作不仅涉及家庭和医疗部门还涉及到教育学、心理学及社会福利部门。是一项带有社会性的问题，应设立专门机构和学校，在专业人员指导下，对病人进行专门训练和教育。

　　(一)早期训练

　　帮助家长了解一些正常儿童心理发展规律，对儿童的动作、行为、语言进行早期观察。帮助家长判断孩子是不是与同龄儿童有比较大的差异，如果发现落后，则需做智力测验，知道孩子在哪方面落后及早进行早期训练，包括动作训练，如翻身训练、爬的训练、坐立、走的训练等;发音训练;认知活动训练。需要帮助他们去认识周围发生的事，提高认识世界的积极性，还要多问一些“为什么?”“这是什么?”以激发他们去思考，久之就会提高他们的认识水平。

　　教育家长开展早期教育要从符合孩子智力水平的基础开始，不要求高、求快，不要用对正常儿童的期望来要求智力落后的孩子，无论患儿精神发育迟滞的程度如何，都应当让他们有机会与正常儿童在一起活动，在共同的游戏活动中进行模仿和学习，这对患儿是极有帮助的。

　　(二)语言障碍和缺陷

　　常常成为精神发育迟滞患儿思维和智力发展的桎梏，要重视对语言障碍和缺陷进行矫正，使他们能较好地掌握语言这一工具进行社会交往和交流。训练时学校教育和家庭教育要密切配合，协同进行。通过生活活动进行语言缺陷的矫正训练，要有耐心，不能操之过急。

　　(三)培养患儿生活自理能力

　　轻度精神发育迟滞的孩子生活尚能自理，中、重度以上患儿生活自理困难，理解能力差，常需别人监护。但在患儿的生长发育期，他们的智力及其他精神活动还在逐渐发展，所以，对精神发育迟滞患儿进行教育、训练尤其是在幼年期非常重要。父母对患儿应耐心、坚持不懈地教育和训练，使他们逐渐适应周围环境，安排好自己的日常生活。训练培养患儿平时生活中的一些必要的技能，如洗脸、洗澡、入厕、穿衣服、鞋袜、整理床褥、吃饭、洗碗、收拾餐具、扫地等。

　　(四)帮助患者进行劳动技能训练

　　通过劳动技术的教育和训练使他们能自食其力，以减轻社会和家庭的负担。劳动技术教育必须适合患者的智力水平和动作发展水平，注重现实性和适应性，重视安全教育以及个别差异性。可从自我生活服务劳动培养开始如洗脸、穿衣、吃饭、扫地等，逐渐进入社会生活服务劳动技术的培养。在实际的劳动中进行日常工具的性能和使用方法的教育，进而到职业技术教育，并根据患者的心理上、生理上和疾病上的差异，掌握每个人的特点进行选择职业的指导。

　　(五)做好患者的品德教育

　　由于患者认识水平低，对事物的分析能力差，常常不能预见自己的行为后果，应激能力差，往往会出现一些不自觉或不符合社会要求的行为和活动，甚至导致犯罪行为。做好患者的品德教育要遵循普通学校品德教育的基本原则。尊重病人与严格要求相结合，集体教育与个别教育相结合，同时还要注意患者的生理、心理特点，充分了解每位患者的缺陷，对不同情况不同处理，爱护和保护患者的自尊心，把缺陷行为和不道德行为严格区别开来，对患者尽量少批评，少惩罚，多给予表扬和鼓励。

　　(六)注意患儿的营并及生活护理

　　合理喂养，提倡母乳喂养，适时添加辅食，对某些遗传性代谢性疾病，可通过严格饮食控制防止或减轻症状。如苯丙酮酸尿症的患儿采用低苯丙氨酸饮食(如大米、玉米、淀粉、蔬菜、水果等)，限制含丰富苯丙氨酸饮食摄入(如小麦、蛋类、肉、鱼、虾、乳品等)早期进行合理饮食治疗，可使患儿生长发育较正常，并可使已有的病理变化消失。为了保证患儿从饮食中得到足够营养，应为患儿创造良好的饮食环境，餐前应使患儿情绪稳定，对生活自理差者要加强训练，必要时协助进餐，以保证进食量的充分，防止发生营养不良，对不能控制食量的患儿要防止暴食，以免发生消化不良，还要纠正个别患儿偏食行为。